Нейробластома у детей что это такое симптомы причины?

19 ответов на вопрос “Нейробластома у детей что это такое симптомы причины?”

  1. Booslon Ответить

    Консультация онколога
    Онкология /
    Консультации в онкологии и гематологии
    от 500 р.
    340 адресов
    Рентгенография грудной клетки
    Диагностика /
    Рентгенография /
    Рентгенография органов грудной полости
    от 300 р.
    302 адреса
    КТ органов грудной полости
    Диагностика /
    Компьютерная томография (КТ) /
    КТ внутренних органов
    от 2700 р.
    235 адресов
    Контрастирование при МРТ
    Диагностика /
    МРТ
    от 2350 р.
    187 адресов
    МРТ надпочечников
    Эндокринология /
    Диагностика в эндокринологии /
    Томография в эндокринологии
    от 3300 р.
    154 адреса
    Биопсия накожных элементов
    Дерматология /
    Диагностика в дерматологии /
    Биопсия в дерматологии
    от 250 р.
    151 адрес
    КТ надпочечников
    Эндокринология /
    Диагностика в эндокринологии /
    Томография в эндокринологии
    от 2000 р.
    149 адресов
    Консультация генетика
    Педиатрия /
    Консультации детских специалистов /
    Первичные консультации детских специалистов
    от 1320 р.
    140 адресов
    Консультация дерматоонколога
    Дерматология /
    Консультации в дерматологии
    от 600 р.
    60 адресов
    Статическая сцинтиграфия всего скелета
    Ревматология /
    Аппаратные исследования в ревматологии /
    Сцинтиграфия в ревматологии
    от 4000 р.
    52 адреса
    показать еще
    Назад123Вперед

  2. eartyom Ответить

    Нейробласты — это недифференцированные клетки нервной ткани. Нейробластома у детей относится к злокачественным перерождениям этих клеток. Она возникает чаще до 3 лет, в редких случаях — до 15, поскольку нейробласты на протяжении 3 месяцев после рождения превращаются в нормальные нейроны. Эта опухоль составляет проблему для онкологии, так как имеет множество особенностей в развитии, течении и реакции на терапию.

    Причины возникновения

    Главной теории возникновения этого заболевания нет. Выделяют такие факторы риска развития нейробластомы, как:
    формирование дефектных генов во время внутриутробного развития;
    вредные привычки матери, частые стрессы, переутомления в период беременности;
    хронические заболевания во время вынашивания ребенка;
    инфицирование вирусами или бактериальными агентами;
    генетическая предрасположенность;
    тяжелая физическая работа матери во время беременности.
    Нейробластома у взрослых не возникает, поскольку у них нейробласты прошли дифференциацию.
    Вернуться к оглавлению

    Виды опухолей

    В зависимости от деления клеток и структуры, выделяют разновидности опухолей, подробнее о которых в таблице:
    Тип новообразованияХарактеристикаГанглионевромаНейробластома в процессе развития трансформировалась в доброкачественную опухоль, атипическое деление клеток остановилосьГанглионейробластомаОбразование представляет собой совокупность патологических клеток и нормальных нейробластовНейробластомаПатогенный участок состоит только из атипических клеток, которые активно делятся и растутСтадии развития нейробластомы включают показатели, представленные в таблице:
    СтепениОписание1Опухолевый участок ограничивается 1 патогенным очагом, размерами до 5 см, который не дает метастазы2Новообразование увеличивается от 50 до 100 мм и не распространяется в другие органы3Размер нейробластомы превышает 100 см и метастазирует в лимфатические узлы4АВеличина злокачественного образования неограниченных размеров, единичное, с распространением в другие органыВКоличество опухолей составляет 2 и более, отдаленные злокачественные клетки не определены Вернуться к оглавлению

    Симптомы проявления

    Проявление округлости на живое у ребенка может свидетельствовать о развитии нейробластомы забрюшинного пространства.От локализации зависят признаки заболевания. Нейробластома забрюшинного пространства у детей проявляется давлением на органы малого таза, развитием округлого образования на животе. Вследствие этого возникает развитие отечности и онемение конечностей, отеки лица, учащенное мочеиспускание. При локализации новообразования в участке шеи наблюдается уплотнение, изменение характера и частоты дыхания, одышка. Нейробластома надпочечников включает нарушения дефекации и мочевыделения.
    Общие симптомы характеризуются повышением температуры тела ребенка в течение длительного времени без видимой на то причины. Больной отказывается от пищи, поскольку возникают проблемы функционирования желудочно-кишечного тракта, возможны рвота, диспепсические расстройства, быстрая потеря массы тела, анемия и бледность кожи. Наблюдается тремор конечностей, вращение глаз, паралич.
    Ребенок отстает от психических и физических параметров, соответствующих его возрасту.
    Вернуться к оглавлению

    Диагностика

    Низкодифференцированная нейробластома у детей трудно определяется на ранних стадиях развития. При осмотре изучают неспецифические нарушения, которые важно суметь привязать к злокачественной патологии. На поздних стадиях, когда образование растет и становится заметным визуально, определить локализацию патологического процесса становится легче. Лабораторные исследования включают определение в крови ферритина и энолазы, в моче — катехоламинов. Повышенные результаты показателей укажут на поражение симпатической нервной системы и атипическое деление клеток.
    Вернуться к оглавлению

    Инструментальные методы исследования

    Магнитно-резонансная томография помогает определить количество образований и наличие метастазирования.
    УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Указывает на локализацию опухолевого очага, размер, отношение к соседним структурам.
    МРТ и КТ. Дает возможность послойно изучить новообразование, узнать количество и характеристики опухоли, определить присутствие инфильтрации в другие органы.
    Биопсия образования. Необходима для взятия материала с последующим гистологическим и цитологическим исследованием клеток. Это нужно для определения вида нейробластомы и стадии развития патологического процесса.
    Сцинтиграфия. Помогает определить локализацию метастазов лимфатических узлов и других органов.
    Вернуться к оглавлению

    Методы лечения

    Хирургическое вмешательство

    Оперативное удаление нейробластомы у детей обязательно при любой степени развития патологического процесса. Этот метод предотвращает дальнейшее распространение опухоли. Даже если операция проводится, когда есть метастазы, она способна продлить жизнь пациенту. На ранних стадиях хирургический метод лечения повышает шансы на выживаемость.
    Вернуться к оглавлению

    Консервативная терапия

    Лечение недуга проводится при помощи медикаментов, при этом в зависимости от тяжести болезни применяется один или группа препаратов.Химиотерапевтическое воздействие на атипический рост нервной ткани используется перед оперативным вмешательством и на 3—4 стадии. Монотерапию одним препаратом применяют в большинстве случаев. Политерапия является более агрессивным методом лечения. Введение цитостатических препаратов проводится внутривенно, внутримышечно и перорально.
    Вернуться к оглавлению

    Облучение

    Периферическая нейробластома у детей чувствительна к радиоактивным лучам, но этот вид лечения имеет ряд негативных последствий, поэтому его используют при тяжелых стадиях развития заболевания или при неэффективности иных методов терапии. Существует 2 вида введение лучей: непосредственно в опухоль и внешне — через кожу. Дозировка зависит от возраста пациента и тяжести развития нейробластомы.
    Вернуться к оглавлению

    Трансплантация костного мозга

    Такие агрессивные методы терапии, как цитостатики и облучение, опустошают кроветворные органы, приводя к нарушению синтетических процессов форменных элементов крови. Поэтому необходимо вводить донорские клетки или собственную ткань пациента, взятую у него до начала лечения. Этот метод помогает улучшить защитные свойства иммунной системы и укрепить организм.
    Вернуться к оглавлению

    Осложнения

    Осложнение при патологии проявляются в виде умственной и физической отсталости в развитии.Нейробластома у детей способна привести к таким состояниям, как умственная и физическая отсталость, параличи рук и ног, нарушения опорно-двигательного аппарата. 3 и 4 стадии патологического процесса характеризуются метастазированием атипических клеток в другие органы и лимфатические узлы.
    Вернуться к оглавлению

    Каковы прогнозы и методы профилактики?

    Если выявить болезнь на первых этапах развития, результаты лечения довольно благоприятны — 90% детей выздоравливают. 3 и 4 стадия сложны в лечении и предотвращении рецидивов. Результаты также зависят от возраста ребенка — чем моложе, тем более положительный прогноз на выздоровление и жизнь пациента. Локализация опухоли в забрюшинном пространстве наиболее опасна. Для предотвращения развития этого заболевания, нужно соблюдать режим дня, следить за питанием и общим состоянием матери во время беременности, избегать стрессов и физической работы. Нужно не допускать развитие бактериальных и вирусных заболеваний, чтобы не привести к внутриутробной инфекции.

  3. ceeed Ответить

    При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем. Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка. У четверти пациентов повышается температура тела до критических показателей. Некоторые просто начинают резко худеть или отмечается отставание в наборе массы тела согласно возрасту.
    Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации. Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии. Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.
    Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.
    Патология в зоне таза вызывает основной признак нарушения и болевые ощущения при испражнении и мочеиспускании. Симптомы при поражении шеи могут состоять в нарушении дыхания и процессов глотания пищи из-за сдавливания узлом тканей гортани. Выявляется при пальпации больного участка. Иногда наблюдаются отсутствие потоотделения, сухость кожных покровов лица и роговицы глаз, светобоязнь.
    Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция. Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией. Внешне это проявляется вялым состоянием, мышечной слабостью, кровотечениями различного характера, частым инфицированием организма. Данные симптомы ещё напоминают острый лейкоз. Очаги на коже проявляются плотными узлами различного оттенка – голубого, синего или красного.
    Также часто наблюдаются нарушения в процессе метаболизма из-за повышения показателей катехоламина и пептида. Кожные покровы приобретают бледный оттенок, состояние отличаются повышенным потоотделением, частым поносом и высоким внутричерепным давлением. При лечении неприятные симптомы постепенно исчезают.

    Диагностика заболевания

    Диагностика заболевания включает ряд лабораторных и инструментальных исследований:
    Моча исследуется на показатель катехоламина.
    Кровь требуется для изучения ферритина с мембрано-связанными гликолипидами и показатель нейронспецифическойенолазы.
    Забрюшинное пространство, брюшная полость, область таза диагностируется при помощи ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
    Грудная клетка изучается при помощи рентгенографии и компьютерной томографии.
    Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные очаги патологии.
    Проводится пункция костного мозга для изучения структуры на предмет развития раковых патогенов.
    В остальных органах биологический образец исследуется после операции на биопсию.

  4. anton.kanarsky Ответить

    Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины. Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная. Статистика гласит, что данный вид смертельных клеток чаще всего поражает детей от первого года жизни и до трех лет.
    Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

    Симптомы и признаки проявления заболевания

    Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:
    ребенок с трудом глотает и разговаривает;
    дыхание сопровождается хрипами;
    малыш кашляет тяжело и с одышкой;
    есть жалобы на боли в области грудной клетки;
    нарушается работа кишечника;
    есть боли в животе, заметны уплотнения;
    ноги и руки регулярно опухают или отекают;
    перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
    тахикардия;
    покраснение кожи;
    небольшая температура, которая стабильно держится;
    проблемы с координацией, ходьбой;
    потеря веса, потливость.

    Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.
    

    В каких органах может локализоваться

    Локализация нейробластомы – это  чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.
    Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы. Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича. Если бластомы возникают в забрюшинном пространстве, диагностируется нейрофибросаркома, которая может провоцировать метастазы в лимфатической системе и костных тканях.
    В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

    Причины возникновения патологии у детей

    Во многих лабораториях проводят исследование морфологии клеток для выявления основных источников болезни.
    Истинные причины появления этой патологии у малышей на данный момент не обнаружены. Существующие теории в основном исследуют сам механизм развития опухолей. По мнению разных специалистов, нейробластома надпочечника у детей возникает при наличии в семье других родственников с аналогичным диагнозом. То есть генетическая предрасположенность также играет роль в возникновении этого медицинского феномена. Если в семье ребенка был один больной, риск проявления симптомов нейробластомы повышается, но не превышает уровень 2-3% вероятности.

    К основным факторам, способствующим развитию опухоли, относятся:
    проживание в экологически опасной или неблагоприятной местности;
    наличие внутриутробной инфекции во время беременности матери;
    генетические аномалии.
    В случае нейробластомы надпочечников наблюдается нарушение роста клеток, а недозревшие клетки органов не могут полноценно работать. Отсюда происходит череда отклонений в развитии тканей и органов.

    Особенности лечения

    На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.
    По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.
    Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.
    

    Терапевтические моноклональные антитела

    Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

    Физиотерапевтическое лечение

    Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

    Лучевая терапия

    Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

    Химиотерапия

    Такой радикальный метод, как химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, применяется в случае необходимости осуществить радикальную атаку на новообразование. Химические воздействия – агрессивное лечение, которое не только уничтожает больные клетки, но и повреждает здоровые. Поэтому подобная терапия используется в крайних случаях, при выявлении метастазов.
    СтадияОписание
    1Локализована макроскопически полностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов) с или без микроскопичеи остаточной опухоли
    2AМакроскопически неполностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов)
    2BЛокализованная опухоль с или без макроскопически остаточной опухоли, поражение ипсилатерального лимфоузла
    3Неполностью удалённая унилатеральная опухоль, переходящая срединную линию с,/без поражения лимфоузлов ИЛИ унилатеральная опухоль с поражением лимфоузлов на противоположной стороне ИЛИ неполностью удалённая срединная опухоль с билатеральным ростом или двусторонним поражением лимфоузлов.
    За срединную линию принимается позвоночный столб.
    4Диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удалённые лимфоузлы, печень, кожу и/или другие органы
    4SЛокализованная опухоль (стадии 1,2a или 2b с диссеминацией ТОЛЬКО в печень, кожу и/или костный мозг у детей младше 1 года. Инфильтрация костного мозга не превышает 10% опухолевых клеток в мазке, MIBG отрицательный

    Медикаментозное лечение

    Увеличение лимфоузлов и отдаленных органов можно регулировать медикаментозными средствами.
    Хирургическое вмешательство при заболеваниях у детей рассматривается как крайнее средство. Среди основных препаратов, которые используются в профилактических и терапевтических целях, можно назвать Цитоксан, Холоксан, Нидран, Винкристин и др.
    Выбор лекарств осуществляет только наблюдающий врач. Стратегия медикаментозного лечения может варьироваться в зависимости от прогрессирования болезни и состояния пациента. Также проводится регулярная корректировка дозировок и сочетание с другими лекарствами.

    Трансплантация костного мозга

    По мнению врачей, нейробластома может привести к поражению головного мозга и центральной нервной системы. Поэтому оперативное вмешательство часто выступает как радикальная, но необходимая мера. Можно полностью удалить новообразование, однако часто наблюдается распространение метастазов уже после резекции, при полном иссечении ткани опухоли. Объяснить данное развитие болезни онкология пока не в состоянии.
    Одним из конструктивных хирургических методов признана трансплантация стволовых клеток, которые получают от доноров костного мозга. Здоровые клетки обладают способностью подавить патологический процесс и вывести пациента на путь выздоровления.

    Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

    Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.
    У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.
    На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
    На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
    Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
    На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

    Заключение

    Нейробластома считается опухолью с непредсказуемым поведением. Существует 3 варианта ее развития:
    Она может расти быстро и агрессивно, рано развивая метастазы.
    У детей до года зарегистрированы случаи самопроизвольного исчезновения нейробластомы.
    Наконец, клетки опухоли могут превратиться в доброкачественные; тогда нейробластома преобразуется в ганглионеврому.

  5. петя2255 Ответить

    грудная боль;
    непрерывный кашель;
    тяжело или невозможно глотать;
    грудные хрипы;
    подкожные узелки подозрительного характера;
    температура тела повышается;
    дефекация или мочеиспускание задерживаются;
    без видимой причины теряется вес;
    под глазами наблюдаются темные круги;
    координация движений нарушается (атаксия);
    наступает паралич конечностей (параплегия);
    диарея;
    кожа становится красноватой;
    сердцебиение убыстряется;
    артериальное давление повышается;
    синдром Горнера.

    Особенности проявления заболевания

    Симптомы обуславливаются давлением опухолевого образования на какой-то орган или выбросом гормонов злокачественными клетками. Бывают случаи, когда рост новообразования в организме детей нарушает работу мочевого пузыря или толстой кишки. Если кровеносные сосуды начинают сдавливаться в области малого таза начинают сдавливаться, тогда мошонка и нижние конечности оттекают. Сдавливание верхней половой вены, которая разносит кровь начиная с головы и заканчивая сердцем, приводит к отеку лица и глотки. В случае давления грудных и шейных нервных окончаний опускаются веки и сужаются зрачки. У детей теряется двигательная способность при сдавливании позвоночных нервов.
    Если на коже обнаружены участки, которые имеют голубоватый или красноватый оттенок – это один из сигналов того, что кожные клетки также уже вовлечены в раковый процесс. Когда нейробластома добирается до костного мозга, тогда малыш слабеет, а, значит, и инфекциям проще проникнуть в организм. Самая маленькая ранка, обнаруженная на теле детей, заканчивается сильным кровотечением.
    В случае, когда проявляются даже незначительные симптомы заболевания следует тут же посетить врача.

    Стадии

    Нейробластома имеет шесть стадий развития у детей. Именно по ним можно дать прогноз на выздоровление и выбрать стратегию в лечении заболевания:
    первая стадия характеризуется поражением только первичного очагового места;
    стадия 2А – образование локализированное, до лимфоузлов еще не добралось;
    стадия 2В – опухоль располагается с одной стороны, но уже поражаются ближайшие лимфоузлы, которые находятся на этой же стороне;
    для третьей стадии характерно перемещения образования уже и на вторую сторону, когда также поражаются и лимфоузлы. Бывает и так, что нейробластома находится на одной стороне, а метастазы проявляются во второй. Может образовываться и срединное образование, когда метастазы переходят и на одну, и на вторую сторону лимфоузлов;
    четвертая стадия – это, когда нейробластома пускает отдаленные метастазы в другие органы, такие как лимфоузлы и кости, а также костный мозг. Это не касается случаев, которые относятся к нижеприведенной стадии;
    стадия 4S – наблюдается первичная локализация образования, как при первой или второй стадии.
    Также есть и несколько форм болезни, которые зависят от места локализация в организме у детей, а также от типа.

    Медуллобластома

    Это новообразование находит место в глубине мозжечка. Вот почему она не поддается хирургическому лечению. Она очень быстро развивается: растет и пускает метастазы, что ведет к летальному исходу. Определяется она по признакам нарушения координации и равновесия.

  6. Vladimir 9 Ответить

    Нейробластома — это раковая опухоль. Она растет в нервной ткани младенцев и детей младшего возраста. Раковые клетки растут в молодых нервных клетках ребенка, растущего в утробе матери. Эти клетки называются нейробластами. Это самый распространенный рак у детей в возрасте от 1 до 5 лет, редко встречается у детей старше 10 лет.
    Нейробластома влияет на:
    нервные волокна вдоль спинного мозга;
    кластеры нервных клеток (ганглиев) по нервным волокнам;
    нейроподобные клетки в надпочечниках.
    В большинстве случаев нейробластома начинается в надпочечниках или нервных волокнах живота. Другие распространенные места для его роста включают нервные волокна около позвоночника в груди, шее или нижней части живота (таза).

    Что вызывает нейробластому у ребенка?

    Рак возникает в результате изменения в ДНК клеток. У большинства детей это происходит случайно. Небольшое количество случаев наследуется ребенком от родителей.

    Признаки и симптомы нейробластомы

    Симптомы варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли и ее распространения. Признаки у каждого ребенка могут проявляться по-разному.
    Симптомы опухоли в животе могут включать в себя:
    комок на животе;
    отек в области живота;
    потеря аппетита;
    потеря веса;
    отек ног;
    отек мошонки;
    боль.
    Признаки опухоли в грудной клетке могут включать в себя:
    комок на груди;
    опухание лица, шеи, рук или груди;
    головная боль;
    головокружение;
    изменение психического состояния;
    кашель или проблемы с дыханием;
    проблемы с глотанием;
    опущенные веки и другие изменения глаз;
    изменения в ощущении или движении рук или ног.
    Симптомы нейробластомы, которая распространилась на другие части тела, могут включать:
    увеличенные лимфатические узлы;
    боль в костях или хромота;
    слабость, онемение или неспособность двигать руками или ногами;
    синяки вокруг глаз;
    выпученные глаза;
    комки на голове;
    чувство усталости или слабости;
    частые инфекции;
    легкие кровоподтеки или кровотечение.
    Нейробластома может выделять гормоны. Это называется паранеопластическим синдромом (ПНС). Она может вызвать следующие симптомы:
    постоянная диарея;
    лихорадка;
    артериальная гипертензия (высокое кровяное давление);
    увеличение частоты сердечных сокращений (тахикардия сердца);
    покраснение кожи;
    потение (чрезмерное выделение пота).
    Нейробластома также может вызывать синдром опсоклонус-миоклонус-атаксии. Она может привести к таким симптомам, как:
    быстрые движения глаз;
    подергивание мышц;
    проблемы с координацией.
    Симптомы нейробластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. Для постановки диагноза необходимо обратиться с ребенком к врачу.

    Как диагностируется нейробластома у детей?

    Привести ребенка к врачу нужно при первых же появлении опухоли, отеков или других симптомов описанных выше. Большую часть времени, нейробластома распространяется к моменту ее диагностики.

    При обследовании ребенка медицинский работник спросит о истории его болезни и о симптомах, он или она осмотрит ребенка на наличие явных признаков. Ваш ребенок может быть направлен к специалисту по диагностике и лечению детского рака (детский онколог). Ребенку могут быть назначены следующие обследования:
    Анализы крови и мочи. Анализы крови проводиться для выявления наличия признаков заболевания в организме. Ваш ребенок может также сдать анализы мочи и крови на гормоны, выделяемые опухолью.
    Ультразвуковое исследование (УЗИ). При обследовании используются звуковые волны и компьютер для создания изображений. УЗИ можно сделать, чтобы проверить живот ребенка, почки или провести биопсию.
    Рентгенография​. Рентген может быть проведен, чтобы проверить грудь или кости ребенка.
    Компьютерная томография (КТ). Проводится сканирование живота (брюшной полости), нижней части живота (таза) и грудной клетки. КТ также может использоваться для направления иглы при биопсии.
    Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ устройство с большим магнитом, радиоволнами и компьютером, позволяет сделать детальные снимки тела. Это обследование проводится для выявления повреждений в головном и спинном мозге.
    Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При обследовании в кровоток впрыскивается радиоактивный сахар. Раковые клетки потребляют радиоактивный сахар больше, чем нормальные клетки организма, поэтому сахар накапливается в раковых клетках. Чтобы определить, где скопился радиоактивный сахар в организме применяется специальная камера. Сканирование с помощью ПЭТ иногда позволяет обнаружить раковые клетки в разных частях тела, даже если их не обнаружат другие методы обследования. Это исследование часто используется в сочетании с компьютерной томографией. Процедура называется ПЭТ-КТ.
    Сцинтиграфия с 123I-МИБГ (метайодбензилгуанидином)​. Небольшое количество радиоактивного йода под названием 123I-МИБГ вводится в вену. Вещество проходит через кровь и скапливается в раковых клетках, окрашивая пораженную опухолью область. Сканирование может занять несколько дней.
    Аспирация костного мозга или биопсия. Костный мозг находится во внутренней полости кости, где происходит образование клеток крови (гемопоэз). Берется небольшое количество жидкости костного мозга (это называется аспирацией). Могут взять также твердую ткань костного мозга (это называется основной биопсией) для обследования в лаборатории, чтобы увидеть, достигли ли раковые клетки костного мозга.
    Биопсия опухоли. Берется образец опухолей ткани, посредством введения иглы или хирургическим разрезом. Взятая ткань проверяется под микроскопом на наличие раковых клеток. Биопсия очень важна для диагностики нейробластомы.

    Стадирование и классификация нейробластомы

    Стадии нейробластомы

    Как только нейробластома была диагностирована, необходимо определить её стадию. Стадирование — это процесс определения, распространился ли рак и куда он распространился. Стадирование также помогает определиться с лечением. Врачи используют две разные системы определения стадии нейробластомы:
    Международная система стадирования нейробластом (International Neuroblastoma Staging System [INSS])
    Международная система классификации предоперационного стадирования нейробластомы (International Neuroblastoma Risk Group Staging System [INRGSS]).
    Первая система (INSS) делит опухоли на стадии от 1 до 4. Стадирование происходит во время операции по удалению опухоли. 1 стадия — ранний рак. Опухоль находиться еще в том месте, где началась, и только на одной стороне тела. При первой стадии нейробластомы опухоль может быть полностью видна и удалена хирургическим путем. 2 и 3 стадия являются более сложными. Опухоль труднее удалить, а раковые клетки могут распространиться. 4 стадия означает, что раковые клетки из опухоли распространились в другие части тела далеко от первичной опухоли. Этот процесс называется метастазированием.
    Вторая система (INRGSS) делит опухоли на 4 стадии, обозначенные как L1, L2, М и стадией MS. Операция не должна быть проведена до определения одного из стадий. Они основаны на том, как выглядит опухоль, на основе факторов риска, определяемые лучевой диагностикой (IDRF), и биопсии. Они используются для прогнозирования того, сколько опухоли можно удалить хирургическим путем.
    L группа означает, что рак ограничен одной частью тела. Группа М означает, что она распространилась за пределы того места, где впервые появилась, в отдаленные органы. MS означает метастазирование рака у детей младше 18 месяцев, который распространился только на кожу, печень, или менее чем на 10% костного мозга, или на все три сразу.

    Классификация

    Классификация используется для описания того, насколько ненормально выглядят раковые клетки при рассмотрении их через микроскоп. Чем больше аномалий у клеток, тем быстрее они растут. Стадирование и классификация помогают команде медиков спланировать лечение ребенка.
    Другие факторы.
    Медицинская команда также смотрит на:
    расположение основной опухоли;
    генетические изменения в опухолевых клетках;
    возраст ребенка.
    Медицинский персонал ребенка расскажет вам больше о стадии и степени развития рака у малыша. Стадирование нейробластомы очень сложное для понимания родителей. Обязательно попросите врача объяснить вам стадию развития рака вашего ребенка понятным для вас языком. Также не забудьте обратиться к врачу, если у вас есть какие-либо другие вопросы.

    Как лечится нейробластома у ребенка?

    Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно вылечить любым из перечисленных ниже способов:
    Операция. Хирургическое вмешательство часто проводится для удаления как можно большего количества опухоли (резекция). Операция может оказаться невозможной, если рак распространился.
    Химиотерапия. Это лечение рака с применением токсичных лекарств, которые убивают раковые клетки или останавливают их рост. Их можно вводить в вену, вводить в ткани или принимать внутрь перорально. Их можно вводить до или после операции, или же они могут быть основным лечением нейробластомы, если операция невозможна. Лекарство вводится циклично, с перерывами между приемом.
    Радиационная (лучевая) терапия. Терапия с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Лучевая терапия применяется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. Излучение может быть проведена снаружи тела (внешнее) или внутри тела (внутреннее), при котором в вену вводиться радиоактивный йод (MIBG). Ребенку необходимо будет остаться в больнице до окончания лечения.
    Химиотерапия/излучение в высоких дозах с трансплантацией стволовых клеток. Молодые здоровые кровяные клетки (стволовые клетки) берутся у ребенка или у кого-то другого. За этим следует применение большого количества химиотерапевтических и/или радиационных препаратов. Это приводит к повреждению костного мозга. После химиотерапии или облучения ребёнку пересаживаются стволовые клетки для обновления костного мозга.
    Иммунотерапия. Эта процедура помогает иммунной системе организма атаковать раковые клетки. Применяется, также, когда есть высокий риск возвращения рака.
    Ретиноидная терапия. Ретиноидная терапия может быть назначена после химиотерапии/излучения в высоких дозах и трансплантации стволовых клеток. Он может быть рекомендован при высоком риске возврата рака. Это уменьшит вероятность рецидива или повторения.
    Поддерживающая терапия. Назначается после основного лечения, за которым следуют различные побочные эффекты. При болях, лихорадке, инфекциях, тошноте и рвоте назначаются лекарства и другие методы терапии.
    При любом раке ожидаемое выздоровление ребенка (прогноз) может быть разным. Иметь ввиду:
    Немедленное получение медицинской помощи важно для лучшего прогноза.
    Необходимо постоянное последующее наблюдение во время и после лечения.
    Проходите испытания новых методов лечения, если врачи их предлагают, это возможно поможет улучшить результаты и снизить побочные эффекты.

    Каковы возможные осложнения нейробластомы?

    У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или от лечения, такие как:
    кровотечение или инфекция после операции;
    выпадение волос, язвы во рту, тошнота, рвота, диарея, усиление инфекций, легкие кровоподтеки и кровотечение, а также чувство усталости от химиотерапии;
    ожоги, выпадение волос и чувство усталости после радиации;
    тошнота и диарея после облучения в области живота;
    проблемы с ростом и развитием;
    проблемы с сердцем и легкими;
    нарушения в половом развитии;
    проблемы со способностью иметь детей (фертильность) в будущем;
    возвращение рака (рецидивы);
    возникновение и рост других видов рака;
    в редких случаях высокий риск серьезного кровотечения (ДВС-синдром).
    Врач ребенка расскажет вам о возможных рисках в зависимости от выбранного метода лечения. Они будут продолжать пристально следить за вашим ребенком, чтобы любые проблемы можно было лечить на ранней стадии. Врачи разработают наилучший способ последующего наблюдения в зависимости от того, какое лечение было пройдено.

    Как помочь своему ребенку жить с нейробластомой?

    Ребенок с нейробластомой нуждается в постоянном уходе.

    Ваш ребенок будет обследоваться онкологами и другими медицинскими работниками для лечения любых поздних последствий терапии, также врачи будут следить за признаками или симптомами возвращения опухоли. Ребенок будет проверен с помощью визуальных методов обследования и других исследований.
    Также вы можете обратиться к другим медицинским специалистам за решением проблем возникших в результате опухоли или его лечения. Вашему ребенку может потребоваться восстановительная терапия, чтобы восстановить силу и работу мышц. С этим помогут физиотерапевты и реабилитологи.
    При терапии ребенку можно помочь различными способами, например:
    Ребенок может быть очень уставшим. Ему или ей нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка быть активным. Это положительно скажется на общем состояние здоровья и поможет снизить усталость.
    Окажите ребенку всю эмоциональную поддержку.
    Убедитесь в том, чтобы ребенок посещал все последующие обследования у врача.
    У ребенка могут быть проблемы с питанием. С этим может помочь диетолог.

    Ключевые моменты о нейробластоме

    Нейробластома — это злокачественная опухоль (рак), которая появляется в нервной ткани младенцев и очень маленьких детей.
    Симптомы нейробластомы сильно различаются в зависимости от размера, расположения опухоли и ее распространения. Общие симптомы — опухоль или отек.
    Нейробластома диагностируется с помощью анализов крови и мочи, визуализации и биопсии.
    Лечение нейробластомы может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию в больших дозах/облучение с трансплантацией стволовых клеток и приём других лекарств.
    Необходим постоянный последующий уход во время и после лечения.

  7. volfman Ответить

    Патология классифицируется следующими стадиями:
    Первая стадия – образование имеет не более 5 см диаметра. Оно не поражает внутренние органы и лимфатическую систему организма;
    Вторая стадия – объем новообразования не более 10 см. Метастазы отсутствуют.
    Третья стадия. Она делится на две подстадии:
    А – новообразование достигает 10 см, поражение ближайших лимфоузлов;
    В – опухоль превышает 10 см в своем размере, но у нее отсутствую метастазы.
    Четвертая стадия. У нее также имеются подстадии:
    А – размер новообразования может быть разным, но оно начинает активно метастазировать даже в отдаленные органы;
    В – рост множественных образований.
    Это особая стадия – Четвертая S. Диагностируется она у грудных детей от 3 до 5 месяцев. Для опухоли характерен быстрый рост и метастазы. Но затем в какое-то время новообразование регрессирует и спонтанно исчезает.
    По своей форме болезнь различается в зависимости от места локализации опухоли:
    Медуллобластома, расположена в области мозжечка, характеризуется быстрым ростом, не поддается хирургическому вмешательству.
    Ретинобластома – появляется в области сетчатки глаза.
    Нейрофибросаркома – развивается в пространстве симпатической нервной системы.

    Методы лечения

    Врачи могут предложить несколько методов лечения нейробластомы, обычно сочетают сразу 2-3 методики.
    Химиотерапия назначается вне зависимости от того, на какой стадии находится заболевание. На ранней стадии она необходима перед проведением операции для того, чтобы сократить новообразование в размерах и не допустить его дальнейшего роста.
    На 3-4 стадии болезни химиотерапия может стать единственным способом лечения для неоперабельной опухоли.
    Иссечение раковых тканей делается вплоть до здоровых участков, включая их тоже. В этом случае появляется шанс на излечение.
    Однако нейробластома – это такая болезнь, при которой повреждаются жизненно важные участки, такие как спинной и головной мозг. В этом случае операцию сделать невозможно.
    Лучевая терапия проводится в крайних случаях, так как для детского организма она может быть противопоказана ввиду большого количества побочных реакций.
    Иногда проводятся и другие способы лечения, среди них:
    Трансплантация костного мозга.
    Лечение моноклональными антителами.

    Возможные осложнения

    Если лечение отсутствует или проводится неправильно, нейробластома дает различные осложнения:
    Наблюдается паралич конечностей.
    Эмболия сосудистых веток.
    Метастазы в различные органы.
    Синдром паранеопластики.
    Сбои в функционировании мозга.
    К сожалению, диагностировать нейробластому на ранних стадиях не всегда удается. При этом выявление болезни на поздних сроках чаще всего приводит к летальному исходу.

    Советы доктора Комаровского

    Доктор Евгений Комаровский отмечает, что не может давать советы по лечению такого серьезного заболевания, так как терапия проводится строго под контролем нескольких врачей и обычно в условиях стационара. Доктор Комаровский советует как можно раньше выявлять подобные нарушения, а это делается в период профилактических обследований. Если на обследовании была выявлена непонятная опухоль, обязательно следует провести биопсию и выявить ее характер. Чем раньше будет начато лечение, тем больше вероятности полного выздоровления.

    Профилактика

    Определенные профилактические меры в отношении нейробластомы отсутствуют, так как точно не ясно, от чего развивается болезнь. Но если в семье присутствовали случаи заболевания, понадобится консультация генетика. После проведенного лечения показаны средства с ретиноевой кислотой, она способствует предотвращению деления нервных клеток и быстрому их созреванию.
    Если в семье были случаи заболевания нейробластомой, то болезнь способна развиться на самых ранних этапах жизни младенца. В среднем болезнь диагностируется у детей 8-9 месяцев жизни. Однако раннее развитие опухоли дает надежду на ее спонтанный регресс. Чем старше ребенок, тем надежда на дифференцировку опухоли снижается.

  8. genakri Ответить

    Окончательно нейробластома еще не изучена. Врачам предстоит проделать еще множество исследований для установления этиологии и дифференцировки новообразования. Тем не менее, ими были выдвинуты такие теории формирования опухоли, как:
    случайная – сбой в образовании нейробластов от внешних/внутренних факторов не зависит;
    генетическая – предрасположенность передается от поколения к поколению;
    мутационная – изменения в ДНК имеют сходство с мутационным процессом.
    При правильном внутриутробном формировании плода, к моменту рождения ребенка количество нейробластов должен оставаться минимальным – они перестраиваются и трансформируются в иные ткани. Если же клетки остаются, то в дальнейшем они могут переродиться – к примеру, нейробластома забрюшинного пространства у детей. С возрастом шансы на ее появление снижены – после 5–8 лет крайне редко диагностируют подобное новообразование.

    У взрослых практически не встречается нейробластома головного мозга. Ведь их нервная система – центральная и периферическая уже сформирована и потребности в нейробластах не возникает.

    Причины

    В появлении нейробластомы у малышей специалисты усматривают влияние постанальных мутаций – под влияние негативных факторов нейробласты начинают быстро делиться и преобразовываться в опухоль. Для уточнения провокаторов специалисты продолжают проводить исследования.
    Нейробластому надпочечников у детей можно наблюдать чаще всего. Ее клетки не успевают дозреть, продолжают хаотично делиться. Это служит предпосылкой возникновения опухоли. В 1–2% случаев – это унаследованное заболевание по аутосомно-доминантному варианту. Нейробластома надпочечника при семейной форме онкологии – это ранний дебют болезни и агрессивное метастазирование.
    В 60–80% случаев нейробластомы уточнить первичную причину, и даже ее местоположение не удается. Она склонна к рецидивирующему течению – вторичные опухоли. Подтолкнуть организм могут генетические дефекты – чаще в плече 1-й хромосомы.
    Определить особенности, признаки нейробластомы у детей удается к 3–8 месяцам после рождения. Особенно настороженными должны быть родители, в чьей семье уже были случаи подобных новообразований.

    Симптоматика

    Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

    Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт. Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний. Одновременно возникает нарушение акта глотания пищи – дети теряют в весе, вплоть до кахексии. Болевой синдром присоединяется позже – при разрастании опухоли. Жалобы на боли и в дневные часы, и в ночное время.
    Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:
    нарастающая слабость;
    постоянная вялость;
    кровоточивость;
    склонность к частым инфекциям.
    При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

    Стадии

    Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:
    стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
    стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
    стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
    стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.
    Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

    Диагностика

    Поскольку новорожденные дети не в состоянии ничего рассказать о своем самочувствии, выявить нейробластому своевременно – это задача педиатра или неонатолога. С этой целью малыш ежемесячно должен посещать врача – для полноценного осмотра, а также прохождения инструментальных/лабораторных исследования – согласно существующим стандартам оказания медицинской помощи. Задача же родителей – внимательно наблюдать за детьми и при малейших настораживающих признаках обращаться за повторной консультацией.

    Подтвердить либо опровергнуть диагноз нейробластомы помогут:
    анализы крови – общий, биохимический, на онкоклетки;
    исследование костного мозга;
    УЗИ лимфоузлов и отдаленных органов;
    при нечеткости информации по индивидуальной потребности детям проводят магнитно-резонансную/компьютерную томографию;
    для дифференциальной диагностики – к примеру, с ганглионеврома или нейробластома, будет необходимо взять образец опухолевой ткани – биопсия.
    После сопоставления всей информации – локализации и размеров опухоли, цитологического анализа о строении клеток, вовлечения лимфоузлов или присутствия метастаз, специалист сможет подобрать детям адекватную противоопухолевую терапию.

    Методы лечения

    Малая изученность нейробластом и коварство ее клинической картины – метастазирование может произойти в любой момент, не позволяют откладывать сроки хирургического лечения для предварительной консервативной терапии. Тогда как полное иссечение очага опухоли на 1–2 стадии течения болезни повышает шансы на выздоровление.
    На 3 этапе нейробластомы дети будут вынуждены принимать специальные медикаменты – химиопрепараты, которые подавляют рост и размножение нейробластов. Однако, их негативное влияние будет отражаться и на здоровых клетках. Поэтому детский организм их тяжело переносит. При вовлечении в процесс костного мозга отлично зарекомендовала себя химиотерапия с трансплантацией – биоматериал берут у родственника ребенка.
    При отсутствии положительного результата от хирургического лечения и химиотерапии в комплекс борьбы с нейробластомой у детей подключают лучевую терапию. Воздействие радиационных лучей замедляет рост новообразования, но не дает гарантии его полного прекращения.
    Детям с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована аутогенная трансплантация стволовых клеток – инновационный способ борьбы с нейробластомой. Ряд специалистов одобряет противоопухолевые методы на основе коррекции иммунитета.

    Прогноз и профилактика

    Онкологи с большой осторожностью берутся давать прогноз детям с нейробластомой – опухоль остается непредсказуемой и наиболее неизученной среди иных видов и форм рака. Требуется учесть множество факторов – от сроков постановки диагноза до переносимости детьми методов лечения.
    Однако, при раннем выявлении нейробластомы и ее своевременном хирургическом удалении больше детей с благоприятным прогнозом – двухлетняя выживаемость составляется 75–85%. При 2–3 стадии процесса сроки колеблются – 20–50% детей доживают до 3–5 лет от момента развития опухоли. С 4 стадией нейробластомы прогноз самый неблагоприятный – выживает не более 6–10% малышей двухлетнего возраста.
    Специфической профилактики для нейробластом не разработано – предсказать ее возможное развитие у ребенка попросту невозможно. Однако, в семьях с неблагоприятной наследственностью, будущим родителям следует проявлять особую настороженность и при планировании беременности постараться свести к минимуму мутационные факторы – вредные условия труда, радиационное облучение, злоупотребления алкогольной, наркотической продукцией. Только здоровый образ жизни может служить относительной гарантией отсутствия нейробластом у детей.

  9. Nitirchik1 Ответить


    Рентгенография грудной клетки и УЗИ брюшной полости. Эти методы позволяют диагностировать нейробластому брюшной полости и надпочечника у детей.
    МРТ. Этот метод диагностики применяется для изучения структуры головного и спинного мозга. Позволяет диагностировать развитие нейробластомы головного мозга у детей на ранней стадии. Кроме того, он применяется для поиска, распространившихся метастазов.
    Сцинтиграфия. Позволяет диагностировать распространение метастазов при нейробластоме у детей.
    Биопсия тканей костного мозга. Проводится одновременно с гистологическим исследованием. Позволяет определить характер опухоли.
    Гормональный анализ крови. По изменению уровня гормонов, можно определить развитие онкологического процесса в одном из органов.

    Симптомы

    Симптомы нейробластомы у детей зависят от области локализации новообразования и поражения располагающихся вблизи нервов и сосудов. Среди основных признаков заболевания, можно выделить следующие:
    формирование припухлостей в области живота или шеи;
    на фоне выделения гормонов при нейробластоме, наблюдаются понос и повышение артериального давления;
    если опухоль располагается в надпочечниках или забрюшинном пространстве, то наблюдается давление на органы мочевыделительной системы, на фоне чего ее функциональность ухудшается;
    при развитии опухоли в легких, диагностируется затрудненные дыхание;
    при формировании опухоли вблизи позвоночника, возможно возникновение разных форм паралича;
    беспорядочное вращение глаз и вздрагивание конечностей.
    Чаще всего опухоль диагностируется в забрюшинном пространстве. Среди основных симптомов этой формы патологии, можно выделить следующие проявления:

    появление отеков, преимущественно на лице и конечностях;
    анемия, которую можно выявить при проведении анализа крови;
    снижение массы тела;
    онемение нижних конечностей;
    нарушение функциональности пищеварительной системы;
    повышение температуры тела.
    При развитии нейробластомы у детей симптомы зависят от фактора развития патологии, поэтому важно первоначально установить причины заболевания.

    Лечение

    Лечится ли нейробластома у детей? На протяжении века, многие ученые занимаются вопросом лечения нейробластомы у детей. Однако оптимальная тактика лечения, которая позволяла бы вылечить патологию еще не найдена. При этом заболевании используется несколько методов лечения:
    медикаментозный;
    хирургический;
    химиотерапию;
    трансплантация костного мозга;
    лучевая терапия.
    Кроме того, детям при нейробластоме назначают прием препаратов с моноклональными антителами.

    Медикаментозная терапия

    Осуществлять выбор медикаментозных препаратов для лечения нейробластомы у детей, должен квалифицированный специалист, поскольку неправильная терапия, может усугубить состояние больного и привести к его смерти.

    Винкристин. Выпускается в виде растворов для постановки инъекций. Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от общего самочувствия больного и запущенности заболевания.
    Нидран. Производится в порошке для приготовления инъекционных растворов. Применять нужно с осторожностью. Несовместим с другими медикаментозными препаратами.
    Холоксан. Порошок для инъекционного раствора. Разрешен к применению в любом возрасте.
    Цитоксан. Лиофилизированный порошок для инъекций. Запрещен к применению при индивидуальной непереносимости компонентов средства.
    Темодал. Капсулы из желатина. Запрещен к приему детям младше 3 лет.

    Хирургическое лечение

    Проведение оперативного вмешательства считается наиболее эффективным методом лечения, в особенно на начальных стадиях. Согласно протоколу лечению нейробластомы у детей, при выявлении опухоли на ранней стадии, ее можно удалить полностью. Благодаря совершенствованию медицинских технологий, в некоторых случаях удается удалить новообразования даже при распространении метастазов.
    «Лечится ли нейробластома 4 стадии у детей?» – этот вопрос беспокоит многих родителей. Шанс благоприятного исхода при запущенных формах заболевания мал, но все же есть. Известны случаи выздоровления детей при нейробластоме 4 стадии.

    Лучевая терапия

    Применение лучевой терапии позволяет остановить процесс разрастания раковых клеток. Кроме того, она уничтожает уже перерожденные клетки. Чаще всего, такое лечение назначается на 3 и 4 стадии патологии.

    Несмотря на эффективность такого лечения, применение лучевой терапии имеет ряд негативных последствий. Поэтому применять такую терапию нужно с осторожностью и только в том случае если медикаментозное лечение оказалось бесполезным. Существует два вида лучевой терапии, которые применяют при нейробластоме у детей:
    внутренняя – радиоактивное вещество вводят непосредственно в саму опухоль или близлежащие ткани;
    внешняя – оказывается наружное облучение воспаленной области.

    Химиотерапия

    Чаще всего, химиотерапия назначается при нейробластоме 3-4 стадии. Лечение заключается в введении ядовитых веществ в раковую опухоль. Химиотерапия бывает двух типов:
    монохимиотерапия – классический вид лечения;
    полихимиотерапия – оказывает более сильное воздействие.
    В некоторых случаях такое лечение назначается для подготовки пациента к проведению оперативного вмешательства. Комплексное лечение позволяет добиться положительного эффекта. Прием химиопрепаратов осуществляется несколькими способами: внутривенно, внутримышечно, перорально.

    Трансплантация костного мозга

    При комплексном проведении химио и лучевой терапии, наблюдается негативное влияние на костный мозг. Радиоактивные вещества и химические препараты разрушают кроветворные стволы, в связи с чем больной нуждается в трансплантации костного мозга.
    Клетки для пересадки берут у донора, либо у самого пациента перед началом терапии (в этом случае их подвергают заморозке). Согласно результатам исследований, такое лечение позволяет повысить процент выживаемости.

    Терапевтические моноклональные тела

    Применение моноклональных тел – это новейший метод борьбы с нейробластомой у детей. Согласно результатам проведенных исследований, этот способ терапии в комплексе с другими методиками дает отличные результаты. Сущность такого лечения заключается в следующем:

    один вид клеток преобразуют в другой и вводят в организм больного;
    клетки сплетаются с опухолью и провоцируют ее разрушение.
    Выживаемость детей при нейробластоме зависит от стадии патологического процесса и возраста пациента. Более благоприятный прогноз ожидает детей, не достигших возраста – 1 год.Как правило, продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника у детей зависит от стадии патологии и распространенности метастазов.

    Профилактика

    Поскольку точные причины развития нейробластомы у детей неизвестны, то специальных рекомендаций по предотвращению ее развития не существует. Единственный способ предугадать формирование опухоли, это проводить обследование детей на риск развития нейробластомы, пока они находятся в утробе матери. Кроме того, женщине необходимо сдать анализы на исключение генетических патологий.
    Прогноз при нейробластоме 4 стадии у детей, бывает в трех вариантах:
    благоприятный – выживаемость 80%;
    промежуточный – выживаемость 20-80%;
    неблагоприятный – выживаемость менее 20%.
    При раннем выявлении опухоли, ее можно вылечить полностью. Эта патология опасна частыми рецидивами, поэтому даже если ребенок полностью избавился от заболевания, рекомендуется регулярно посещать специалиста, чтобы избежать повторного формирования опухоли.

  10. f4520 Ответить

    Как часто встречаются нейробластомы?
    Факторы риска при нейробластоме
    Каковы причины возникновения нейробластомы?
    Можно ли предотвратить развитие нейробластомы?
    Возможна ли ранняя диагностика нейробластомы?
    Как диагностируется нейробластома?
    Лечение нейробластомы у детей
    Что происходит после окончания лечения нейробластомы?
    Нейробластома – один из видов злокачественных опухолей и встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода.
    Одна треть нейробластом развивается в надпочечниках, другая треть – в брюшной полости по ходу нервных стволов вдоль позвоночника и остальные – в грудной полости и на шее. Некоторые нейробластомы возникают из спинного мозга. Иногда в связи с широким распространением опухоли на момент диагностики трудно установить точно место, откуда возникла опухоль.
    Не все опухоли нервной системы относятся к злокачественным.
    Ганглионеврома – пример доброкачественной опухоли.
    Ганглионейробластома является смешанной опухолью и содержит как злокачественные, так и доброкачественные участки. Незрелые (злокачественные) клетки этой опухоли могут расти и метастазировать.
    Ганглионевромы обычно удаляют хирургическим путем и затем тщательно изучаются под микроскопом для выяснения нет ли там участков ганглионейробластомы. В случае установления диагноза ганглионевромы дополнительное лечение не требуется. Напротив, ганглионейробластомы лечат так же, как и нейробластомы.
    Нейробластома является необычной опухолью по многим причинам. Эта опухоль выделяет гормон, приводящий к необычным изменениям в организме, например, вращательным движениям глазных яблок, спастическим подергиваниям мышц, наличию постоянного жидкого стула.
    Указанные изменения носят название паранеопластических синдромов.
    Нейробластома может вести себя необычным образом. Иногда опухолевые клетки произвольно погибают и опухоль исчезает. Такое явление встречается чаще всего у очень маленьких детей и значительно реже у больных более старшего возраста. В ряде случаев опухолевые клетки самопроизвольно созревают и перестают делиться. Таким образом нейробластома превращается в ганглионеврому – доброкачественную опухоль.

    Как часто встречаются нейробластомы?

    Нейробластома является самой частой опухолью у младенцев и занимает четвертое место по частоте среди всех злокачественных опухолей у детей более старшего возраста после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом.
    Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6-8 детей на 1 млн. детского населения до 15 лет (средний возраст- 2 года).
    Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы и эта цифра держится стабильно в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек.
    Средний возраст больных на момент диагностики составляет 17 месяцев. Одна треть случаев диагностируется у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста. Лишь 2% опухолей обнаруживается в возрасте после 10 лет и у взрослых больных. В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью ультразвукового исследования еще до рождения ребенка.
    В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы.

    Факторы риска при нейробластоме

    Фактор риска – это то, что увеличивает вероятность возникновения опухоли.
    Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя. Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.
    Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.
    Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е. возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.
    Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.
    Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания. Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.

    Каковы причины возникновения нейробластомы?

    Точные причины возникновения нейробластомы не ясны. Однако известны различия между клетками нейробластомы и нормальными нейробластами. Выяснены различия между нейробластомами, которые отвечают на лечение и которые не поддаются терапии и имеют плохой прогноз (исход) заболевания. Эта информация важна при выработке подходов к лечению.
    Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.
    Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы. Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.
    По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.
    У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.
    Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

    Можно ли предотвратить развитие нейробластомы?

    В настоящее время не существует рекомендаций по предотвращению развития нейробластомы, так как нет факторов риска, которые можно было бы избежать.
    При наличии семейных случаев нейробластомы необходима консультация генетика для уточнения риска возникновения данной опухоли у ребенка.

    Возможна ли ранняя диагностика нейробластомы?

    Проведенные исследования показали, что скрининг (проведение обследования при отсутствии симптомов заболевания) у детей с целью ранней диагностики нейробластомы не имеет ценности.
    С помощью скрининга (исследования мочи на выявление определенных веществ) в 6-месячном возрасте действительно удалось диагностировать больше случаев нейробластомы.
    Однако эти опухоли относились к таким, которые или исчезали затем самостоятельно или же созревали и, возможно, никогда и не были бы диагностированы.
    По той же причине считается, что такой скрининг не приведет к снижению смертности от нейробластомы.
    Более того, современные методы скрининга не являются столь специфичными, как бы хотелось. Из двух детей с подозрением на нейробластому, по данным скрининга, лишь в одном случае действительно имелась опухоль. Эти ложные результаты приводили к неоправданному беспокойству родителей и операциям у детей при отсутствии нейробластомы.
    В редких случаях нейробластому можно диагностировать до рождения с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Данный метод применяется для определения возраста плода, прогнозирования времени рождения ребенка и выявления некоторых врожденных дефектов. Совершенствование УЗИ и других методов может привести к более точной диагностике нейробластомы до рождения ребенка.

    Как диагностируется нейроблстома?

    Если у ребенка имеются признаки и симптомы, позволяющие предположить наличие нейробластомы, то потребуется дополнительное обследование, включая анализы крови и мочи, микроскопическое изучение ткани, а также использование методов изображения: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), сканирования и пр.
    Такое дополнительное обследование необходимо, так как многие симптомы нейробластомы могут быть вызваны другими опухолями и неопухолевыми заболеваниями.
    ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ НЕЙРОБЛАСТОМЫ.
    Признаки и симптомы нейробластомы зависят от локализации первичной опухоли и степени распространения процесса в близлежащие или отдаленные органы и части тела.
    Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание.
    Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей.
    У каждого четвертого больного возможно повышение температуры.
    Реже могут отмечаться:
    Постоянный жидкий стул (диарея)
    Высокое артериальное давление, приводящее к раздражительности
    Учащенное сердцебиение
    Покраснение кожи
    Потливость
    Эти признаки и симптомы являются результатом выброса гормонов клетками нейробластомы.
    Иногда у больных возникает отек нижних конечностей и мошонки за счет сдавления кровеносных и лимфатических сосудов в области малого таза. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания.
    В результате сдавления нервов в грудной полости и на шее могут возникнуть такие симптомы, как опущение век и сужение зрачка. Сдавление нервов около позвоночника может привести к тому, что ребенок потеряет способность двигать руками или ногами.
    Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.
    Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).
    ИССЛЕДОВАНИЕ КРОВИ И МОЧИ.
    Нормальные нервные клетки поддерживают между собой связь за счет высвобождения определенных химических веществ, основными из которых являются катехоламины. В организме катехоламины разлагаются на метаболиты, которые затем выводятся с мочой.
    В 90% случаев клетки нейробластомы вырабатывают такое количество катехоламинов, которое можно обнаружить в моче с помощью специальных методов. Обычно определяют два основных метаболита катехоламинов: гомованилиновую кислоту (ГВК) и ванилилминдальную кислоту (ВМК).
    Некоторые симптомы, связанные с нейробластомой, например, высокое артериальное давление, учащенное сердцебиение и жидкий стул, непосредственно объясняются повышением уровня катехоламинов.
    Биохимический анализ крови позволяет судить о функции печени и почек.
    МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ (ПОЛУЧЕНИЯ ИЗОБРАЖЕНИЯ)
    Для выявления опухоли и ее метастазов применяют компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), сканирование костей и ультразвуковое исследование (УЗИ).
    БИОПСИЯ
    Хотя ряд методов обследования позволяет предположить наличие нейробластомы, тем не менее, окончательный диагноз устанавливается только при обнаружении клеток нейробластомы при микроскопическом исследовании.
    Иногда клетки нейробластомы можно спутать с клетками других опухолей детского возраста. В этом случае используется иммуногистохимическое исследование опухоли после специальной обработки антителами. Эти антитела связываются с клетками нейробластомы в отличии от клеток других опухолей у детей.
    Если уровни катехоламинов или их метаболитов повышены, то обнаружения клеток нейробластомы в костном мозге достаточно для установления окончательного диагноза. Костный мозг может быть поражен у 25% больных нейробластомой.
    В некоторых клиниках применяют новый метод сканирования с использованием радиоактивного метайодобензилгуанидина (МЙБГ). Метод позволяет обнаружить клетки нейробластомы в костном мозге и в других частях тела.

    Лечение нейробластомы у детей

    Каждый ребенок с нейробластомой должен получать лечение. Метод лечения зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, а также прогностических факторов. Лечение включает операцию, применение химиотерапии и/или лучевой терапии. У некоторых детей могут применяться два или все три метода терапии.
    Обычно при выборе метода лечения нейробластомы учитывают не столько стадию заболевания, сколько группу риска.
    Группа низкого риска. Как правило, детям из группы низкого риска требуется только оперативное вмешательство, за исключением некоторых больных.. Для этой небольшой группы детей может быть использована химиотерапия.
    Группа промежуточного риска. Больным с этой группой риска назначают 4-8 циклов химиотерапии до или после операции. В отдельных случаях проводится повторная операция для удаления оставшейся опухоли или лучевая терапия.
    Группа высокого риска. Для этой группы пациентов применяют очень интенсивную химиотерапию наряду с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.
    Операция и/или лучевая терапия могут быть составной частью общей лечебной программы. Биологические вещества, например, 13-цисретиноидная кислота, назначаются в течение 6 месяцев после прекращения терапии.
    К сожалению, у некоторых больных после лечения нейробластомы может возникнуть рецидив (возврат) болезни после первичного лечения. Лечение в этом случае зависит от многих факторов, включая группу риска и место рецидива, и может включать операцию и химиотерапию.

    Что происходит после окончания лечения нейробластомы?

    У многих детей с нейробластомой высокая вероятность излечения после проведения интенсивной терапии.
    Наилучший прогноз (исход) отмечен у детей с локализованным процессом и у младенцев в возрасте до одного года с распространенным процессом и наличием некоторых благоприятных факторов.
    Опухоли у этих больных могут полностью исчезнуть без лечения или с помощью минимальной терапии. У более старших детей с распространенной нейробластомой вероятность полного излечения снижается. Кроме того, у них опухоль может рецидивировать, т.е. появиться вновь.
    Нередко после проведенного лечения, включающего операцию, химиотерапию и облучение, возникает необходимость повторной операции для оценки эффективности проведенной терапии и удаления оставшейся опухоли.
    Наличие нейробластомы обычно не повышает риска возникновения второй опухоли. Однако в некоторых случаев применение интенсивного лечения (химиотерапии или облучения) может вызвать вторую злокачественную опухоль.
    В связи с этим дети, перенесшие лечение по поводу нейробластомы, должны находиться под тщательным медицинским наблюдением и регулярно обследоваться.

  11. РЇ Дмитрий Ответить

    Клиническая картина болезни связана не только с локализацией опухолевого очага, но и с клеточными элементами, из которых сформировалось злокачественное образование. Как выглядит и ощущается нейробластома у детей? Симптомы, фото опухоли, точнее, если говорить языком медиков, ренгеновские снимки, данные компьютерной томографии могут быть разными. Часто клинические проявления зависят от локализации. Поэтому, получив изображение злокачественного образования, врач имеет возможность предположить, какие симптомы характеризуют эту опухоль и в чем она опасна в дальнейшем.
    Основной причиной развития нейробластом является незавершенная дифференцировка клеток. Они, в свою очередь, могут быть различными. В зависимости от этого выделяют следующие формы патологии:
    Медуллобластома. Эта опухоль образована из мозжечковых клеток. Патологический процесс характеризуется быстрым распространением и высокой летальностью. Избавиться от опухоли невозможно, так как она локализована глубоко в головном мозге. Основными симптомами болезни является нарушение равновесия и координации движений у ребенка.
    Ретинобластома. Некоторые авторы выделяют данную форму рака как отдельное заболевание. Однако, несмотря на то, что опухоль приводит к потере зрения, она состоит из нервных клеток (сетчатой оболочки глаза). Патология протекает бессимптомно. Единственным клиническим проявлением болезни считается просвечивание опухоли сквозь зрачок. Данный феномен называют симптомом «кошачьего глаза». Он характеризуется тем, что при наведении на глаз светового потока зрачок окрашивается в белый цвет.
    Нейрофибросаркома. Эта опухоль происходит из недифференцированных клеток симпатических волокон. Зачастую она проявляется на поздней стадии. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах и костной ткани.
    Симпатобластома. Характеризуется повышенной продукцией катехоламинов. Может локализоваться в надпочечниках или симпатических образованиях (нервных волокнах, узлах).
    Как выглядит нейробластома у детей? Фото опухоли различаются между собой в каждом конкретном случае. Патологическое образование может визуализироваться на животе, спине, груди. Диагностировать опухоль лишь по внешним признакам и ее пальпации невозможно. С этой целью необходимо выполнение морфологического исследования.

    Стадии онкологической патологии

    Как и все раковые заболевания, нейробластомы классифицируются по стадии злокачественного процесса. Это имеет большое значение в онкологии. Стадия позволяет оценить прогноз болезни, а также определиться с тактикой лечения. Тем не менее следует учитывать, что нейробластома является уникальной опухолью, склонной к способности самостоятельно регрессировать и переходить в доброкачественный процесс. Подобные «чудеса» могут произойти на любой стадии. Поэтому диагноз “нейробластома” – это не всегда приговор.
    Первая стадия заболевания (T1N0M0) характеризуется наличием первичного опухолевого очага размером 5 см и менее. При этом регионарные лимфатические узлы не поражены, а метастазов в другие органы не имеется. На второй стадии (T2N0M0) увеличивается только первичный опухолевый очаг. Его размер составляет от 5 до 10 см. Признаки распространения злокачественных клеток по организму отсутствуют.
    Третья стадия нейробластомы характеризуется поражением близлежащих лимфатических узлов. При этом регионарные метастазы могут быть единичными (T1-2N1M0) или их локализацию установить невозможно (T3NxM0).
    Наиболее опасной является запущенная нейробластома у детей. 4 стадия онкологического процесса характеризуется наличием множественных злокачественных очагов (T4NxMx) или поражением других органов (T1-3NxM1). Метастазы опухоли чаще всего обнаруживаются в костях, коже и печени.

    Диагностика

    Диагностика нейробластомы – это сложный процесс, так как зачастую патология протекает бессимптомно. На начальных этапах злокачественное образование имеет маленькие размер, поэтому определить наличие опухоли при визуальном обследовании не удается. Иногда, нейробластому находят случайно – при подозрении на другие патологии пищеварительной, мочевыделительной или дыхательной системы.
    Чтобы выявить опухоль проводят такие лабораторные исследования, как ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, специальные пробы мочи. Также, важно определить уровень гормонов (катехоламинов). Маркером злокачественного поражения нервной ткани является фермент енолаза (NSE). Он может повышаться и при других опухолях, однако благодаря определению уровня этого вещества можно сделать выводы о прогнозе заболевания.
    К инструментальным методам диагностики относят ультразвуковое исследование, рентгенографию органов дыхания и позвоночника, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга. Окончательный диагноз выставляется на основании гистологического исследования опухолевой ткани.

    Методы лечения онкологического заболевания у детей

    Существует несколько способов лечения нейробластомы. Зачастую используется комбинация из 2 или 3 методов. Независимо от стадии онкологического процесса проводится химиотерапия. На начальных этапах болезни ее применяют перед оперативным лечением. Цель неоадъювантной химиотерапии – уменьшение размеров опухоли и остановка ее роста. При 3 и 4 стадии введение препаратов может быть единственным методом лечения из-за невозможности удалить новообразование хирургическим путем.
    По возможности проводят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При этом шанс на полное излечение увеличивается. Однако в некоторых случаях выполнение операции не рекомендуется из-за высокого риска осложнений (повреждение спинного и головного мозга).
    Лучевую терапию при нейробластоме проводят лишь в запущенных случаях, так как этот метод лечения относительно противопоказан для детей раннего возраста. К другим способам относятся: терапия моноклональными антителами и трансплантация костного мозга.

    Осложнения и прогноз

    К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.
    На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.
    Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

  12. Romisrom Ответить

    Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.
    Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.
    Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.
    Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.
    Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

    Особенности заболевания

    Даже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома. Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне. Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.
    К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:
    Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
    Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
    Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).
    По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены. Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер. Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

    Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития


    Пик этого заболевания приходится на 2 года. В большинстве случаев нейробластома диагностируется до 5 лет. Уже в подростковом возрасте она выявляется очень редко, у взрослых же совсем не развивается.
    Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.
    У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

    Причины формирования нейробластомы

    Известно лишь, что опухоль зарождается на месте недоразвитых нервных клеток. Но наличие несформировавшихся нейробластов не обязательно приведет к образованию опухоли.
    В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось. В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни. Также отмечается некая связь между возможностью появления опухоли и аномалиями развития и врожденными иммунными нарушениями.

    Симптомы болезни

    Внешние признаки зависят от расположения опухоли. Вообще для нейробластомы характерны различные симптомы, что можно объяснить различной локализацией самой опухоли или ее метастаз. Но на первых этапах картина неспецифична:
    У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
    У 25-30% — повышается температура;
    У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.
    Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.
    Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки. Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации. Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.
    Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

    Классификация

    Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:
    1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
    2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
    3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
    4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
    4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

    Постановка диагноза

    Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.
    В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

    Лечение

    Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни. К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии. На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.
    Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.
    Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

    Прогноз

    Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:
    С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
    С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
    С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.
    Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

  13. _OBLOMov Ответить

    Ретиноевая кислота.
    Терапия ретиноевой кислотой начинается ровно через 30 дней после дня 0 аутоТКМ для пациентов группой высокого риска и на 21-й день индукционной химиотерапии для пациентов группы среднего риска.
    Для уменьшения побочных эффектов лечение ретиноевой кислотой не должно проводиться параллельно с облучением. Так как мало вероятно, что лучевая терапия начнётся в течение ближайшего месяца после аутоТКМ, и рекомендуется провести первый 14-дневный цикл с ретиноевой кислотой детям ≤1 года и с весом 1 года, затем провести лучевую терапию и следующий цикл с ретиноевой кислотой начать не ранее, чем через 7 дней после окончания лучевой терапии.
    · Лейкоциты >2000/мкл, печёночная токсичность не более 2-ой степени, нормальный уровень кальция в сыворотке;
    · Отсутствие признаков тяжёлой инфекции, мукозита и дерматита после аутоТКМ;
    · Мониторинг общего анализа крови, печёночных проб, электролитов (особенно кальция), креатинина и триглицеридов на 1-ый, 8-ой и 15-й дни каждого цикла.
    Ретиноевая кислота (RA) назначается в дозе 160 мг/м2в сутки в 2-3 приема в течение 14 дней с последующим 14-дневным перерывом. Всего проводится 6 циклов, а после 3-х месячного перерыва проводят дополнительно еще 3 таких цикла. Допускается вскрытие капсул ретиноевой кислоты и смешивание препарата с молоком или мороженым.
    Перечень дополнительных лекарственных средств: противорвотные, диуретические, антибактериальные, антимикотические, противовирусные, анальгезирующие, гемостатические, и т.д.препараты.
    СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ОСЛОЖНЕНИЯХ:
    терапия направленная на снижение токсичности химиопрепаратов, облегчения переносимости основного лечения, предупреждение и лечение развившихся инфекционных и других осложнений.
    Синдром острого лизиса опухоли (СОЛ) –комплекс метаболических расстройств, возникающий в результате массивного распада опухолевых клеток и высвобождения в плазму и периферические ткани внутриклеточного содержимого и метаболитов.
    При распаде опухолевых клеток образуются продукты окисления пуриновых оснований (ксантин, гипоксантин и мочевая кислота), калий и фосфат. В результате происходит 4 метаболических нарушения: гиперурикемия, гиперфосфатемия, гиперкалиемия и гипокальциемия, приводящие к почечной недостаточности.
    Профилактика синдрома острого лизиса опухоли:
    · Аллопуринол – 10 мг/кг в сутки в 2-3 приема (max – 500 мг/сутки) в течение 3 – 8 дней.
    · Инфузионная терапия: объем = 3000-5000 мл/м2/сутки;5% раствор глюкозы « 0,9% раствор NaCl = 1:1;
    · Удельная плотность мочи < 1010. · Контроль баланса жидкостей. Баланс: количество выделенной мочи = количество введенной жидкости - потери жидкости с дыханием, с потоотделением, по дренажам – при наличии асцита/плеврита; · Контрольное взвешивание 1-2 раза в сутки, у детей младшего возраста 4р/сут.; · При недостаточном мочевыведении - лазикс 1-10 мг/кг в сутки внутривенно или инфузией, при необходимости - допамин 3-5 мкг/кг/мин; · Инициальная инфузия не должна содержать калия, желательна умеренная гипокалиемия (3-3,5 ммоль/л); · Защелачивание мочи: р-р соды (NaHCO3) 40 - 80 ммоль/л добавить к постоянной инфузии (или 100-200 ммоль/м2/сутки параллельной инфузией); · Регулирование необходимого объёма NaHCO3 соответственно pH мочи; · значение pH мочи=7,0 является идеальным! - сохраняется достаточная растворимость мочевой кислоты и ксантина и отсутствует опасность образования фосфорнокальциевых конкрементов; · Лабораторный контроль каждые 6-12-24 часа: биохимический анализ крови - Na+, K+, Cl-, Ca++, мочевая кислота, креатинин, мочевина, белок, альбумин. Гиперурикемия:
    · увеличить объем инфузии до 5000 мл/м2/сутки.
    · стабилизировать рH мочи на уровне = 7,5 при нормальном содержании фосфатов в крови и на уровне = 7,0 при повышенной концентрации фосфатов в крови. Однако постоянно держать pH мочи на уровне 7,5 нельзя в связи с опасностью кристаллизации гипоксантина.
    · При появлении в доступности разбуриказы последняя назначается всем больным перед началом циторедуктивной фазы.
    Гиперкалиемия – при К>6 ммоль/л:
    · подготовить пациента к гемодиализу;
    · как неотложное мероприятие: глюкоза – 1г/кг + инсулин 0,3 E/кг инфузией свыше 30 минут: это приводит только к перераспределению K+ внутрь клетки, а через 2 – 4 часа уровень K+ возвращается к исходному. Следовательно, получается только выигрыш времени для подготовки к гемодиализу;
    · при ЭКГ-изменениях: глюконат кальция 10% – 0,5 – 1(-2) мл/кг внутривенно медленно (опасность брадикардии) + Р-р NaHCO3 – 2 ммоль/кг внутривенно медленно струйно;
    · при К>7 ммоль/л: – гемодиализ! если есть техническая возможность.
    Гиперфосфатемия (P++ > 1,5 mmol/l или 3 мг/100 мл):
    · увеличить объем инфузии до 5000 мл/м2/сутки;
    · pH мочи не должен быть более 7,0;
    · назначить aluminiumhydroxid – 0,1 г/кг р.о. (для связывания фосфатов пищи);
    · при гипокальциемии – введение кальция показано только при развитии симптомов гипокальцемии (из-за выпадения в осадок фосфата кальция). Глюконат кальция 10% – 0,5 – 1 (- 2) мл/кг внутривенно, медленно (мониторировать из-за опасности брадикардии);
    · если фосфат > 10 мг/100 мл (5 mмоль/л) или фосфат кальция > 6,0 ммоль/л – на гемодиализ.
    Гипокальциемия: Коррекция проводится только при появлении клинических симптомов гипокальциемии:
    · глюконат кальция 10% – 0,5 – 1 мл/кг внутривенно, медленно (монитор, опасность брадикардии);
    · контроль концентрации Mg++ ! При гипомагнезиемии: коррекция магния – 0,2 – 0,8 мэкв/кг в сутки длительной внутривенной инфузией (25% раствор сернокислой магнезии 0,1-0,4 мл/кг в сутки).
    Олиго-/анурия: отделение мочи менее 50 мл/м2 в час, несмотря на введение фуросемида 10 мг/кг в сутки и инфузионную терапию в объеме 130-200 мл/м2 в час. “Обычное” определение < 5 мл/м2 в час к данной ситуации не применимо. Быстрое возрастание, особенно K+, при ожидании “выполнения” такого определения может привести к летальному исходу. Диурез должен оцениваться только вместе с объёмом реально вводимой жидкости. - УЗИ - может показать обструкцию мочевыводящих путей, инфильтрацию почек; - Лабораторный контроль - калий, кальций, мочевая кислота, фосфат; - Общий анализ мочи - кристаллы уратов, кристаллы фосфата кальция; Терапия: гемодиализ, самое позднее при подъёме калия > 6 mmol/L.
    Показания к гемодиализу:
    · K+> 7 mmol/L или подъём > 6 mmol/L несмотря на достаточную инфузионную терапию и диуретики;
    · фосфат > 10 мг/100 мл (5 ммоль/л) или продукт Ca x P > 6,0 ммоль/л;
    · отделение мочи менее 50 мл/м2в час несмотря на введение фуросемида 10 мг/кг в сутки и инфузионную терапию в объеме 130-200 мл/м2 в час;
    · двусторонняя высокая или полная обструкция мочевыводящих путей.
    Профилактика и лечение инфекционных осложнений
    Инфекционные осложнения являются основной причиной смерти больных в период проведения интенсивной ПХТ, особенно в индукции. В момент постановки диагноза до начала химиотерапии желательно сделать (если есть возможность):
    · бактериологическое исследование биологических жидкостей;
    · серологические (вирусологические) исследования на CMV, Гепатиты B,C, (D), ВИЧ, ЭБВ, определение С-реактивного белка (количественное);
    · при нарастании показателей трансаминаз: провести серологические (вирусологические) исследования для исключения вирусных гепатитов: CMV, A, B, C, ЭБВ, при положительных результатах ПЦР.
    Профилактика инфекций:
    · котримоксазол для профилактики пневмоцистной пневмонии 3 раза в неделю (понедельник, вторник, среда) в один прием в дозе 5 мг/кг по триметоприму или 20 мг/кг по сульфаметоксазолу peros – в течение всего периода лечения. Закончить не позднее чем через месяц после окончания протокола.
    · уход за ротовой полостью: 6-10 раз в день полоскание полости рта дезинфицирующими растворами, предназначенные для обработки слизистой ротовой полости. Тщательный, но щадящий уход за зубами и деснами; ограничение использования даже мягких зубных щёток; отдавать предпочтение ротовому душу; при тромбоцитопении или ранимых слизистых использование зубных щёток должно быть исключено, вместо этого необходима дополнительная обработка рта вяжущими средствами;
    · профилактика запоров и пареза кишечника: необходимо уделять самое пристальное внимание ежедневной дефекации; при запорах – слабительные препараты. Очистительная клизма – в исключительных случаях, особенно у больных в состоянии аплазии;
    · дезинфекция кожи: ежедневное мытье под душем или обтирание водным раствором хлоргексидина, обработка мацераций и повреждений раствором бетадина;
    · при появлении признаков стоматита – к базовой терапии необходимо добавить флюконазол 4-5 мг/кг в день (в день введения винкристина не дается) и Ацикловир 250 мг/м2х 3 раза в день в/в;
    · при появлении дефектов слизистой полости рта: исключить использование зубных щёток;
    · при развитии распространённого некротического стоматита показана системная противогрибковая и антибактериальная (а/б) терапия;
    · при открытых повреждениях не использовать гексидин (Hexidin), (Гексорал) – тормозит заживление;
    · системное обезболивание вплоть до применения наркотических аналгетиков;
    · полоскание с обезболивающими растворами, осторожно у маленьких детей (опасность угнетения гортанного рефлекса и аспирации);
    · при дефекте слизистой ануса регенерирующая терапия (свечи и мази). Профилактика запоров, контроль за стулом.
    · деконтаминация кишечника проводится по выбору стационара, возможен отказ от деконтаминации. Деконтаминация (превентивная терапия) рекомендуется при инициальных поражениях кишечника. Для селективной деконтаминации кишечника – ципрофлоксацин в дозе 20 мг/кг в сутки на весь период химиотерапии;
    · для снижения риска тяжелых инфекционных осложнений в условиях медикаментозно-индуцированной цитопении показано своевременное назначение КСФ: после проведения высокодозной химиотерапии 5-10 мкг/кг/сутки, подкожно с 3-5-го дня после окончания курса ПХТ и до восстановления гемопоэза; при аплазии кроветворения во время септических осложнений; в посттрансплантационном периоде;
    · ежедневная дезинфекция места пребывания больного с помощью дезинфицирующих растворов, при наличии агранулоцитоза – ежедневная смена постельного и нательного белья;
    · обязательно соблюдать личную гигиену всем, ухаживащим за больным – родителям и посетителям, мытье рук персонала при входе в палату (бокс).
    Лечение инфекционных осложнений:
    Лихорадкой у больного с нейтропенией (нейтрофилов 37,90С длительностью более часа или несколько подъемов (3 – 4 раза в сутки) до 380С. Принимая во внимание высокий риск фатального исхода инфекции лихорадку у пациента с нейтропенией, развившейся в ходе миелосупрессивной ПХТ, расценивают как наличие инфекции, что диктует немедленное начало эмпирической антибактериальной терапии и проведение обследования с целью уточнения характера инфекции.
    Клинико-лабораторные мероприятия включают:
    · определение С-реактивного белка в сыворотке в динамике количественным методом;
    Повторные бактериологические исследования:
    · культура крови из катетера (аэробы, анаэробы, грибы), забор крови из периферической вены не рекомендуется;
    · бактериологическое исследование очагов инфекции;
    · посев мочи из средней порции струи (количество и культура микроорганизмов, а также наличие Candida albicans);
    · рентгенография грудной клетки недостаточна, объективная оценка возможна только при КТ исследовании;
    · ультразвуковое исследование органов брюшной полости при наличии абдоминальной;
    · симптоматика или увеличение печени и селезенки, по показаниям КТ, инвазивные исследования;
    · БАЛ при респираторных нарушениях.
    Антибактериальная терапия:
    Предложено много инициальных антибактериальных режимов, эффективность которых в целом идентична. Общие положения:
    · стартовая комбинация должна включать бета-лактамный антибиотик широкого спектра с высокой «антисинегнойной» активностью в сочетании с амикацином.
    · приемлемы следующие сочетания: цефтазидим+амикацин, тазоцин+амикацин или цефепим+амикацин; монотерапия, учитывая высокий риск поражения слизистых и бактериемии, должна быть редким исключением.
    · при выборе стартовой комбинации антибиотиков необходимо учитывать: результаты повторных бактериологических исследований в данной клинике у других пациентов; длительность текущей нейтропении, предшествующий курс химиотерапии, инфекционный анамнез больного, предшествующие курсы антибиотиков и их эффективность;
    · наряду с появлением лихорадки все остальные клинические данные: артериальная гипотензия, нестабильная гемодинамика ® немедленно карбопенемы (меропенем (или имипенем/циластатин)) +аминогликозид (амикацин) +ванкомицин;
    · длительно стоящий ЦВК и лихорадка после его промывания и/или не просто лихорадка, а потрясающие ознобы ®ванкомицин уже в стартовой комбинации;
    · клиника энтероколита с диареей: к инициальной комбинации – ванкомицин р.о. 20 мг/кг в сутки. Возможно назначение метронидазола (р.о. и/или в/в);
    · тяжелый стоматит с воспалительными изменениями дёсен ® пенициллин, клиндамицин в сочетании с бета-лактамом или меропенем (имипенем);
    · характерная сыпь и/или наличие друз грибов в моче и/или характерные очаги в печени и селезёнке при сонографии®амфотерицин (фунгизон), вориконазол, кансидас;
    · При инфекции мягких тканей (кроме промежности) рассмотреть вопрос о назначении линезолида (Зивокс).
    Смена антибиотиков с учетом чувствительности выделенной флоры.
    Адекватная инфузионная терапия с коррекцией электролитов и альбумина, заместительная терапия.
    Эффективность стартовой антибактериальной терапии оценивать через 72 часа, однако всегда необходим повторный с интервалами 8-12 часов детальный осмотр такого больного с оценкой стабильности гемодинамики и степени интоксикации, появления новых инфекционных очагов. Антибактериальная терапия продолжается до разрешения нейтропении и полного разрешения всех инфекционных очагов.
    При обоснованном подозрении или документации системной грибковой инфекции следует применить внутривенную терапию Амфотерицином В. Стартовая доза – 0,5 мг/кг в 1-ый день, на следующий день – полная терапевтическая доза – 1 мг/кг в день однократно. При применении Амфотерицина В необходимо контролировать функцию почек и делать биохимический анализ крови (электролиты, креатинин). Необходима постоянная коррекция калия до нормальных величин. Во время инфузии Амфотерицина В, а также в течение примерно 3-4 часов после инфузии могут наблюдаться реакции на введение препарата в виде лихорадки, потрясающего озноба, тахикардии, которые купируются промедолом и анальгетиками. При нарушении функции почек необходимо применять вориконазол, кансидас, липидные формы амфоторецина В.
    При развитии симптомов пневмоцистной пневмонии (Pneumocystis carinii) (очень редко при проведении профилактики бисептолом), доза бисептола должна быть увеличена до 20 мг/кг/день по триметоприму в 2-4 введения/ день в/в капельно.
    Интерстициальное поражение легких или появление инфильтратов может быть вызвано также грибковой или кокковой инфекцией, легионеллой, микоплазмой. В соответствии с причиной инфекции назначается соответствующая антимикробная терапия.
    Коррекция антимикробной терапии – по результатам микробиологических исследований.
    При глубокой аплазии, риске развития септических осложнений пассивная иммунизация иммуноглобулинами.
    Профилактика поражений ЖКТ:
    Рекомендуется при проведении блоков ПХТ: либо Н2 – блокаторы (фамотидин, ранитидин), либо ингибиторы протонной помпы (омепразол, ланзопразол). В перерывах ПХТ антацидную терапию применять только при наличии клинических показаний.
    Энтеральное и парентеральное питание у детей:
    Поддержание хорошего нутритивного статуса является важной частью поддерживающей терапии у детей получающих химиотерапию. Пациенты, получающие полный объем питания, хорошо переносят лечение. Причины нутритивных проблем у онкологических пациентов:
    · снижение аппетита;
    · тошнота и рвота;
    · мукозиты слизистой ротовой полости;
    · извращение вкуса;
    · сухость в ротовой полости, вследствие снижения секреции;
    · мальабсорбции и диарее;
    · запоры;
    · отвращение к пище;
    · стероидная терапи.;
    Питание проводится энергетическими и протеиновыми напитками (молочные йогурты, соки, витаминные и минеральные добавки).
    Энтеральное питание показано детям, которые потеряли больше 10% массы тела, также пациентам с большими опухолевыми «массами». Проводится через назогастральный зонд, при необходимости показана гастростомия. Преимущество энтерального питания, возможность продолжения кормления в домашних условиях, обученными родителями.
    Применяются смеси для кормления, индивидуально, с учетом энергетической потребности пациента.
    Парентеральное питание является вариантом выбора, ввиду длительного пребывания в стационаре и наличия центрального венозного доступа.
    Выбор и назначение парентерального питания, проводится коллегиально с диетологами, реаниматологами и онкологами.
    При развитии антибиотик ассоциированной диареи используются лактобактерии, бифидумбактерии.
    Тактика заместительной терапии
    (согласно приказа №501 МЗ РК от 26.07.2012 г.)
    Трансфузия тромбомассы:
    Тактика трансфузии тромбомассы должна быть различна при:
    · неосложненной тромбоцитопении;
    · тромбоцитопении при наличии различных осложнений – инфекции, язвенные поражения ЖКТ, открытые раны;
    · тромбоцитопении при необходимости выполнения различных инвазивных манипуляций: катетеризация с целью постановки центрального катетера, проведение люмбальных пункций, биопсий. Для проведения костно-мозговых пункций (подвздошные кости) ограничений нет.
    Трансфузия тромбомассы при тромбоцитопении при отсутствии осложнений программного лечения проводится только при наличии геморрагического синдрома или тромбоцитах < 10 000/мкл. Количество переливаемой тромбомассы - 1 доза на 10 кг веса (1 доза -0,5 - 0,7 х 1011 тромбоцитов).В случае бактериального сепсиса в период аплазии кроветворения показано переливать препараты тромбоцитов при их снижении в крови ниже 30 тыс/мкл. При необходимости выполнения инвазивных манипуляций тромбомасса переливается также если тромбоцитов менее 30 тыс./мкл (по установкам стационара). При массивном геморрагическом синдроме, дефиците факторов свертывания можно рассмотреть возможность введения факторов крови. Трансфузия эритроцитарной массы:
    Гемоглобин необходимо поддерживать на уровне > 80 г/л. При риске массивных кровотечений (эзофагит, желудочно-кишечные кровотечения) необходимо поддерживать Нв .> 100 г/л. При наличии дыхательной недостаточности уровень гемоглобина должен превышать 110 г/л. Доза переливаемой эритромассы – 10-20 мл/кг. Можно рассмотреть возможность использования эритропоэтина.
    Трансфузия альбумина:
    При наличии отечного синдрома и гипопротеинемии.
    Трансфузия СЗП:
    Проводится при развитии ДВС-синдрома.
    Адекватная анальгезия: согласно приложения 3 к настоящему КП;
    Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства, согласно приложения 1 к настоящему КП;
    Лучевая терапия
    Дистанционная лучевая терапия. Дистанционная лучевая терапия ложа первичной опухоли это резервная опция пациентов средней и высокой группы риска с активной остаточной опухолью присутствующей после индукционной терапии и операции. Решение о лучевой терапии основывается на статусе пациента перед поддерживающей терапией или ТКМ. Активность резидуальной опухоли определятся как:
    – Накопление МИБГ (если опухоль изначально МИБГ позитивна)
    – Накопление октреатида (для опухолей изначально МИБГ-негативных но 111In- октреатид позитивных или однозначного увеличение на контрастном МРТ (если опухоль была изначально полностью негативна при сцинциграфии).
    В программе лечения высокой группы риска предусмотрено планом комбинация радиоизотопной терапии 131I –МИБГ перед ТКМ и дистанционная лучевая терапия после. Опухоли, которые изначально МИБГ-негативны подвергаются дистанционной лучевой терапии без 131I –МИБГ – терапии, если другие методики (т.е. однозначное увеличение на контрастном МРТ, 111In- октреатид накопление) четко демонстрируют метаболическую активность остаточной опухолевой ткани.
    Системное облучение метастазов не планируется в этом трайле. Это резерв для индивидуальной паллиативной терапии.
    Остаточная не прогрессирующая не активная масса, видимая только на МРТ, КТ или УЗИ исследовании не требует лучевой терапии.
    Определение времени дистанционной лучевой терапии.
    Для средней группы риска с активной резидуальной первичной опухолью, лучевая терапия назначается вовремя N7 циклов поддерживающей терапии и должна быть завершена перед началом консолидации 13- дневный цикл ретиноевой кислотой для избегания возможных негативных взаимодействий между ретиноевой кислотой и лучевой терапией. Пациенты из группы среднего риска не получают МИБГ-терапию.
    Для группы высокого риска дистанционная лучевая терапия назначается после ТКМ. Так скоро, как только пациент стабилизируется. Рекомендовано для избегания возможных негативных взаимодействий между ретиноевой кислотой и лучевой терапией, пациент не должен получать ретиноевую кислоту во время лучевой терапии. Учитывая то, что лучевая терапии едва ли может быть начата на 30 день после ТКМ, назначается первый 14-дневный цикл ретиноевой кислоты, затем прерывание терапии ретиноевой кислотой во время дистанционной лучевой терапии и начало ретиноевой кислоты через неделю после лучевой терапии.
    Дозы и фракционирование. Общая доза 36-40 Гр (21 Гр *) должна быть разделена на объем облучаемой опухоли в режиме ежедневного фракционирования от 1,6 до 2Гр (что клинически определяется возрастом пациента или объемом облучаемого поля). Доза облучения должна быть специфицирована в соответствие с ICRU 50/62 рекомендациями.
    Примечание*: Учитывая невозможность проведения сканирования с I123 МИБГ, активность опухоли будет выявляться по результатам повторной операции, при N-MYC позитивных опухолях облучение ложа опухоли в дозе 21Гр показано всем пациентам, для улучшения локального контроля за опухолью.
    Применяется лучевая терапия с модулированной интенсивностью пучков (IMRT), управляемая изображениями Image Guided Radiotherapy (IGRT) и с модулированной интенсивностью дозы во время вращения (RapidArc) на высокоэнергетическом линейном ускорителе с мультилифтколлиматром и диагностическим оборудованием, интегрированным в ускоритель, которое позволяет точно позиционировать пациента во время процедуры. Для более точной фиксации пациента необходимо использовать специальные иммобилизирующие приспособления, термопластические маски. Для точного определения степени распространения опухоли и планирования ЛТ необходимо выполнение МРТ до и после операции. Необходимо минимизировать объем нормальной ткани, подвергающейся облучению в высокой дозе. Поэтому обязательным является компьютерное планирование лечения.
    Объем облучения определяется согласно ICRU 50/62. Клинический объем облучения (CTV) включает размеры визуализируемой опухоли по данным МРТ и дополнительно +0,5 см от края опухоли. В случае оперативного удаления опухоли для планирования терапии ориентироваться на остаточную опухоль. Предоперационные снимки необходимы для определения участков возможной опухолевой инфильтрации. Планируемый объем облучения (PTV) включает клинический (CTV) плюс дополнительный край в зависимости от точности техники облучения (например, 0,2-0,5 см при жесткой фиксации и 0,5-1,0 см при использовании обычной маски/шлема), и зависит от режимов визуализации, принятых в отделе. При расчете клинического объема облучения (CTV) необходимо учитывать анатомические границы.
    При спинальной локализации опухоли граница клинического объема облучения (CTV) в кранио-каудальном направлении должна соответствовать длине одного тела позвонка. Необязательно полностью захватывать полость, если она есть, или зону отека. В случае оперативного удаления необходимо выполнение постоперационных снимков. Латерально границы поля должны захватывать pedicles.
    Для спинальных локализаций дозовая нагрузка должна локализоваться на дорсальной стороне позвонка.
    Мобилизация гемопоэтических стволовых клеток, забор, и CD34-селекция:
    При 4 стадии нейробластомы поражение костного мозга встречается в 87% случаев и поражения костей в 66% случаях. Мобилизация стволовой клетки возможна только, когда есть ответ на проводимую терапию со стороны костного мозга. Поэтому, оценка состояния костного мозга должна повторяться, как минимум, перед 3 и 5 циклом химиотерапии. Как только костный мозг очистился от клеток нейробластомы (т.е. процент поражения < 0,1% клеток нейробластомы по данным иммуноцитологии), забор стволовой клетки должен быть назначен после следующего цикла химиотерапии. Для мобилизации стволовой клетки КСФ назначается через 2 дня после окончания предшествующего цикла химиотерапии. Г-КСФ назначается в дозе 10 мг/кг/сут разделенный на 2 введения. Подкожные инъекции строго рекомендованы. Внутривенная инфузия в течении 4-х часов приемлема, но может быть менее эффективной. Для забора стволовой клетки применяется периферический аферез через сепататор в соответствии с правилами в местном центре детской онкологии. Обработка продукта афереза необходима, так как минимальное поражение костного мозга не может быть исключено даже при отсутствии поражения по данным цитологии и иммуноцитологии. Данные о резидуальной минимальной контаминации опухолевыми клетками противоречивы в основном из-за того, что имеется большая разница в чувствительности методов используемых для исследования продукта афереза, включающих завышенную оценку вследствие хорошо известного неспецифического связывания вторичных антител и завышенной–амплификации ПЦР продукта. Обычно ,CD34-селекция может быть достаточной для уменьшения содержания опухолевых клеток. В рамках протокола предусмотрена СD34+ селекция всем пациентам. Проведение иммуноцитологии после селекции СD34+ клеток не показано, поскольку антитела, используемые в процессе селекции могут влиять на результаты иммуноцитологии. Миелоаблативная высокодозная химиотерапия (ТГСК) с последующей атоТГСК (представлен в протоколе аутоТГСК). Другие виды лечения:
    · при агранулоцитозе туалет полости рта поролоновыми щетками, полоскания антисептиками
    · уход за центральным катетером. Должны использоваться только центральные катетеры из тефлона производства известных западных фирм (например, Braun «Certofix»).Применение отечественных катетеров из полиэтилена в силу их высокой тромбогенности и риска развития катетерной инфекции запрещается. Смена катетера по леске запрещается.
    · правильная обработка рук
    · достаточное количество перчаток, масок, шприцев
    · изоляция инфекционных больных в палаты с отрицательным давлением
    · личная гигиена
    Показания для консультации специалистов:

  14. deadinside1pos Ответить

    Нейробластома – это онкологическое заболевание, поражающее детей раннего возраста. Это солидная опухоль из клеток нервной ткани, но она формируется вне головного мозга ребенка, в ганглиях – скоплениях функциональной нервной ткани вне ЦНС.
    Нейробластома вызывается злокачественным обращением нервных клеток симпатической системы. Она характерна, в частности, очень изменчивым клиническим курсом, осложняющим определение прогноза. Есть случаи, как доброкачественных заболеваний, постепенного самопроизвольного исчезновения опухоли, так и злокачественной формы с ранним метастазированием.
    Нейробластома иногда формируется до рождения ребенка, в пренатальном периоде.
    Нейробластома – это одна из нейроэндокринных опухолей, т.е. является опухолью, вырабатывающей гормоны. Ее причина не выяснена, считается, что за ее развитие ответственна мутация в генах.

    Надпочечники

    Надпочечник – это орган, расположенный над почкой, на ее верхней стороне. Он состоит из двух функциональных частей, а именно коры и костного мозга. Кора надпочечника и сердцевина производят разные гормоны, жизненно важные для организма. При нейробластоме надпочечника у детей их секреция нарушается.
    В мозговом веществе надпочечников вырабатывается гормон адреналин, в основном используемый организмом в стрессовых ситуациях. Кора надпочечников производит:
    Глюкокортикоиды – влияют на метаболизм сахаров, жиров, белков.
    Альдостерон – влияет на давление и минеральные вещества, особенно натрий и калий.
    Половые гормоны – играют важную роль, в частности, в оволосении тела.

    Эпидемиология

    В 50% случаев заболевание диагностируется у детей в возрасте до 2 лет, в 75% – в 4 года и в 90% – в 10 лет. У подростков и молодых людей болезнь возникает относительно редко. Еще реже проявляется нейробластома у взрослых (чаще встречается как эстезионейробластома).
    В возрастной группе до 1 года нейробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью в целом. Частота заболевания у детей в 2 раза выше случаев острой лейкемии в этой возрастной группе. При исследовании аутопсического материала у детей в возрасте до 3 месяцев частота возникновения структур нейробластомы составляла 1:259, что примерно в 400 раз превышает описанную клиническую частоту. Это говорит о спонтанной инволюции или созревании у подавляющего большинства детей.

    Факторы риска

    В группе риска находятся дети, в семье которых имели место случаи нейробластомы. Преимущественно причина формирования опухоли остается неопределенной.

    Клиническая картина

    Этиология болезни неизвестна. Опухоль происходит из клеток нервной системы, чаще всего из надпочечников и симпатических параспинальных ганглиев.
    Симптоматология зависит от локализации первичной опухоли и степени заболевания.
    Распространенные начальные признаки этой опухоли включают:
    слабость;
    усталость;
    необъяснимое повышение температуры;
    потерю аппетита;
    изменения в поведении;
    анемию;
    отеки.
    Также могут возникать боли в костях и суставах, вызывающие у ребенка постоянное беспокойство, плач, раздражительность. Если опухоль находится близко под поверхностью кожи, ее можно ощутить при пальпации.
    В зависимости от локализации опухоли могут возникать различные симптомы. В частности, нейробластома головного мозга сопровождается:
    косоглазием;
    выпученностью глаз;
    нарушением зрения.
    При опухоли в спинном мозге возникают такие признаки, как:
    боли в спине;
    тактильные нарушения;
    нарушения походки, движения и координации;
    неспособность двигать конечностями.
    При нейробластоме у детей симптомы также могут включать:
    проблемы с приемом пищи;
    расстройства дыхания;
    рецидивирующие респираторные инфекции.
    Нейробластома у детей 4 стадии (метастазы в кости, инфильтрация костного мозга) сопровождается симптомами, похожими на проявления лимфомы или лейкоза, в частности, болью в костях и суставах.
    Почти 5% пациентов имеют паранеопластические признаки. К ним относятся:
    проявления чрезмерной выработки катехоламинов (потоотделение, приливы покраснения, головная боль, сердцебиение, гипертония);
    симптомы чрезмерной экскреции вазокишечного VIP-пептида (нарушение развития, водянистая диарея, гипокалиемия).
    Паранеопластические симптомы также включают острую миоклоническую энцефалопатию, связанную с аутоантителами. Она проявляется как синдром опсоклонуса-миоклонуса.
    Признаки, связанные с локальным ростом опухоли, в основном зависят от локализации первичной опухоли.
    Чаще всего первичные опухоли выявляются в брюшной полости (мозговое вещество надпочечников, симпатические параспинальные ганглии забрюшинного пространства и таза). Другие места включают симпатические параспинальные ганглии средостения и шеи.
    Интраабдоминальные нейробластомы часто проявляются в виде увеличения живота и ощутимой резистентности.
    Первые симптомы параспинально локализованной опухоли включают проявления компрессии спинного мозга; при медиастинальных и цервикальных опухолях может возникнуть синдром Хорнера.
    Опухоли, исходящие из параспинальных структур часто распространяются через межпозвоночные отверстия, при визуализации образуют опухоль в форме песочных часов (т.н. dump-bell shape tumor).

    Стадии нейробластомы

    Опухоль делится на 4 стадии:
    1 стадия. Излечимая локализованная (делеционная) опухоль, которую можно удалить.
    2-А стадия. Локализованная опухоль, которую невозможно полностью удалить.
    2-B стадия. Локализованная опухоль, пораженные лимфоузлы на одной стороне.
    3 стадия. Неоперабельная односторонняя опухоль, пораженные узлы на обеих сторонах.
    4 стадия. Нейробластома 4 стадии характеризуется отдаленными метастазами.
    4-S стадия. При этой нейробластоме 4 степени поражается печень и костный мозг.

    Диагностика

    Важно определить локализацию первичной опухоли или метастазы, целесообразность хирургического лечения или химиотерапии. В этих целях применяются:
    МРТ;
    КТ;
    аспирация костного мозга;
    неврологическое обследование (при подозрении на внутриспинальное распространение).
    Для выявления диссеминации используется специфический метод – сцинтиграфия с метаиодобензилгуанидином (MIBG), обозначенным I. Это аналог норэпинефрина, присутствующего во всех очагах нейробластомы.
    Изменения в анализе крови выявляются только на поздних стадиях; в основном, диагностируется анемия. Опухолевые элементы в периферической крови не обнаруживаются даже при инфильтрации костного мозга.

    Из биохимических показателей может быть высокой лактатдегидрогеназа (ЛДГ), ферритин. До 90% нейробластом вырабатывают избыточное количество катехоламинов, чьи производные (кислота ванилилминдальная, гомованилиновая) выводятся с мочой.
    Опухолевая ткань исследуется, чтобы различить:
    гистопатологический тип (благоприятный и неблагоприятный тип);
    наличие онкогена n-myc;
    плоидность;
    структурные или численные хромосомные изменения.
    Приблизительно в 1-2% случаев нейробластом демонстрируется синдром танцующих глаз (трепетание глазного яблока). Этот синдром часто является начальным проявлением заболевания. Обычно он имеет место при локализованных, биологически благоприятных нейробластомах. После операции или другого лечения нейробластомы неврологические проявления могут не исчезнуть и потребовать дальнейшей терапии, а иногда появляются в близком будущем после удаления опухоли.
    Кроме определения клинической стадии, необходимо принимать во внимание возраст ребенка, гистопатологический тип, наличие амплификации онкогена n-myc и обнаружение структурных или численных изменений в клетках нейробластомы.

    Лечение

    Лечение нейробластомы отражает индивидуально определенную степень риска возможного неблагоприятного течения заболевания. Она оценивается по клиническим (клиническая стадия, возраст), биологическим (гистология, опухолевая плоидность) и генетическим прогностическим факторам (амплификация NMYC, 11q LOH, del 1p).

    Терапевтические методы:
    Наблюдение. Основывается на естественной способности регрессии нейробластомы и возможности самостоятельного выздоровления. Используется у детей с локализованным заболеванием в надпочечниках или при наличии прогностически благоприятных метастазов (кожа, печень).
    Хирургическое лечение без дополнительной химиотерапии. Применяется при локализованных нейробластомах без проникновения в окружающие области.
    Химиотерапия, сопровождаемая хирургическим вмешательством. После химиотерапии происходит уменьшение неоперабельной опухоли, операция становится возможной.

    Лечение нейробластом с распространением в позвоночный канал

    При быстром ухудшении неврологических проявлений делается попытка остановить рост и снизить давление на нервные структуры путем срочной химиотерапии. При хорошем реагировании можно избежать декомпрессии позвоночника (ламинэктомия или ламинотомия). Хотя она немедленно уменьшает неврологическое поражение, но угрожает нарушением развития детского позвоночника в дальнейшей жизни. Большинству пациентов впоследствии требуются стабилизационные операции.

    Лечение нейробластомы высокого риска

    Терапия начинается с интенсивной индукционной химиотерапии, за которой следуют:
    операция первичного очага опухоли;
    мегахимиотерапия с аутологичной гемопоэтической реинфузией;
    лучевая терапия на область первичной опухоли;
    биологическая терапия;
    индуцирующая дифференцировка остаточных опухолевых клеток.
    Сегодня также применяется введение специфических антител против GD2, способствующих разрушению остаточных опухолевых клеток.

    Результаты лечения

    Локализованные нейробластомы излечиваются более чем в 90% случаев. Лечение детей с диссеминированной нейробластомой остается проблемой. Несмотря на усиление химиотерапии и включение всех доступных и эффективных методов, излечиваются только около 40% детей. Лечение этих нейробластом несет 40% риск развития поздних последствий интенсивной противоопухолевой терапии, включая риск развития вторичных опухолей. Не исключен рецидив.

    Роль педиатра

    В оценке различных проявлений нейробластомы, направлении в гемато-онкологический центр важна роль педиатра. Предупреждающими признаками являются:
    синдром большого живота;
    кожные проявления;
    периорбитальная гематома;
    болезненные или ограниченные движения конечностей;
    неврологические проявления из-за возможной компрессии спинного мозга (нарушения движения конечностей, опорожнения).
    В ходе онкологического лечения педиатр наблюдает за пациентом дома.

    Осложнения

    До 70% детей на момент постановки диагноза имеют обнаружимые метастазы, чаще всего в лимфоузлах, костях и костном мозге. Типичны для этой опухоли метастазы в печени, коже, орбите. Метастазы в орбиту могут проявляться гематомами и кровоподтеками век, выпячиванием и отклонениями глазных яблок (глаза енота – racoon eyes).
    Осложнения, влияющие на выживаемость, могут выглядеть следующим образом:
    Расширение опухоли – метастазы в печень, лимфоузлы, костный мозг, кожу, кости.
    Давление на спинной мозг – растущие опухоли могут сжимать спинной мозг, вызывая боль и паралич.
    Нейробластома может производить различные химические вещества, вызывающие проблемы с координацией, влияющие на глаза (быстрые движения глазами).

    Прогноз

    Прогноз излечения зависит от степени риска; он варьируется от 95% для пациентов с низким риском, до 15-20% для пациентов с высоким риском. В целом, благоприятность прогноза и продолжительность жизни уменьшается с увеличением клинической стадии болезни. Но на него также влияют многие прогностические факторы в каждой стадии. На всех клинических этапах, более запущенных, чем локализованное заболевание, важную роль играет возраст пациента. Дети в возрасте до 1 года имеют лучший прогноз, чем представители старшей возрастной группы.

    Разделение на группы риска:
    Пациенты с низким риском составляют 30% пациентов с нейробластомой. Это заболевание с биологически и клинически благоприятными характеристиками и вероятностью постоянного излечения в более чем 95% случаев.
    Пациенты со средним риском потенциально хорошо лечатся с помощью хирургического вмешательства и обычной химиотерапии. Пациенты этой группы проживают более 5 лет в 85-95%.
    Дети с высоким риском заболевания составляют до 50% случаев (<5% в неонатальном возрасте). При нейробластоме 4 стадии выживаемость составляет всего 40%, несмотря на агрессивное комбинированное лечение.

    Итоги

    Адренальная масса – это относительно распространенная проблема у новорожденных и младенцев. Каждый такой ребенок должен быть надлежащим образом осмотрен как клинически, так и с помощью ультрасонографического исследования. Также необходимы соответствующие лабораторные анализы.
    С точки зрения заболеваемости, геморрагия как причина адренальной массы встречается в 20 раз чаще, чем нейробластома. Но ни один из доступных методов визуализации и лабораторных методов не может обеспечить 100% специфичность между этими различными клиническими субъектами. Характер заболевания более очевиден в динамике изменений – либо в размере, либо в эхогенности ткани с течением времени.
    Состояние плода и адренальную патологию следует контролировать в основном с помощью УЗИ; метод 1-го выбора – МРТ матери и плода. Согласно текущим рекомендациям, обнаружение патологии у плода не является показанием к аборту; если во время родов из-за ее размера отсутствует проблема в прохождении через родовые пути, нет никаких оснований для проведения кесарева сечения.

Добавить ответ

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *