Демиелинизирующее заболевание головного мозга что это такое?

17 ответов на вопрос “Демиелинизирующее заболевание головного мозга что это такое?”

Cererana 10-10-2019 Ответить

Существует немало поводов, из-за которых может появиться демиелинизирующий процесс. Есть причины, которые зависят от образа жизни человека, но есть и такие факторы, на которые никак невозможно повлиять.
Естественно, если пациент в силах избежать неблагоприятных поводов, то он должен позаботиться о сохранении своего здоровья. Следует понимать, что именно приводит к возникновению патологического процесса.
Провоцирующие факторы:
Различные вирусные инфекции, такие как корь и краснуха.

Плохая наследственность. Дефекты связаны с образованием миелиновой оболочки.
Прохождение вакцинации от гепатита.
Постоянный стресс.
Вредные привычки, например, злоупотребление спиртными напитками, приём наркотиков и курение.

Проблемы с метаболизмом.
Различные сильные интоксикации ядовитыми продуктами, а также вредными веществами, например, ацетоном или краской.
Появление и развитие новообразований.
Аутоиммунная болезнь, приводящая к разрушению миелиновой оболочки.

Независимо от причины, демиелинизация головного мозга крайне опасна, она требует врачебного наблюдения. Нельзя патологию пускать на самотек, потому как это приведёт к серьёзным осложнениям.

Разновидности

Демиелинизация головного мозга разделяется на два вида, которые имеют значительные отличия. У людей встречается миелинокластия, а также миелинопатия. В первом случае происходит разрушение уже образовавшегося полноценного миелина из-за появившихся негативных факторов.
При миелинопатии происходит уничтожение дефектного миелина, который считается недоразвитым. Обе патологии способны затрагивать ВНС, а также ЦНС. Для лучшего понимания ситуации следует знать заболевания, которые приводят к демиелинизирующему процессу:
Рассеянный склероз. Он является одним из наиболее частых и известных недугов, который воздействует на отделы центральной нервной системы.

Болезнь Марбурга. Она является острой вирусной патологией, при которой отмечается значительная интоксикация организма. Опасность недуга в том, что он поражает различные органы, а также часто заканчивается летальным исходом.
Диссеминирующий энцефаломиелит острого вида. Определяется как воспалительный процесс, вызванный инфекцией, либо проведённой вакцинацией. Затрагивает центральную нервнуюсистему и способствует образованию очагов демиелинизации.
Заболевание Девика. Оно также называется оптикомиелитом, поражает зрительный нерв и спинной мозг. Для недуга характерно возникновение воспалительного процесса, который и приводит к разрушению миелина.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия. При данной патологии поражается белое вещество мозга и провоцируется слабоумие. Возникнуть болезнь может из-за проблем с сосудами, вирусов, а также в связи с нарушением кровоснабжения головы.
Демиелинизирующие заболевания нервной системы имеют различные симптомы. При их появлении необходимо обратиться к врачу для дальнейшей диагностики. Если не назначить своевременно лечение, тогда патологические процессы способны значительно сократить срок жизни.

Признаки

Когда возникают очаги демиелинизации, симптомы можно заметить уже на начальных стадиях. Поначалу их можно спутать с другими патологиями, либо объяснить внешними раздражителями. Из-за этого не все люди сразу идут к врачу, потому как не понимают, насколько серьёзными являются негативные проявления.
Основные симптомы демиелинизирующих заболеваний головного мозга:

Появление хронической усталости, человеку не удаётся отдохнуть. Наблюдается высокая утомляемость.
Проблемы с мелкой моторикой. Пациент может страдать от тремора конечностей, а также утратить их чувствительность.
Патологии внутренних органов. Часто демиелинизирующие болезни центральной нервной системы приводят к проблемам с органами малого таза. Человек может страдать от недержания каловых масс, либо от неконтролируемого мочеиспускания.
Тревожат неврологические нарушения. Способна нарушаться координация, возможно появление припадков эпилепсии. Конкретные симптомы будут зависеть от того, какая область головного мозга повреждена.
Расстройства психики. Когда происходит поражение мозга, нередко возникают проблемы с эмоциональным состоянием пациента. Психические расстройства несложно заметить, потому как они выражаются в повышенной забывчивости, в появлении галлюцинаций, а также в снижении умственной способности.

Во многом данные симптомы напоминают слабоумие и иные расстройства психики, из-за чего бывает сложно поставить диагноз.
Если демиелинизирующие заболевания ЦНС потревожили в раннем возрасте, тогда у ребенка может присутствовать отставание в развитии. Также он начинает вести себя неадекватно, возможна чрезмерная депрессивность, агрессия, апатия.
Данные проявление в сумме с другими симптомами дают повод заподозрить у себя демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Для того чтобы поставить точный диагноз, придётся пройти ряд обследований.

Методы диагностики

Недостаточно знать проявления болезни для того, чтобы узнать точный диагноз. Даже опытный врач не сможет однозначно сказать, какой недуг вызвал у человека ряд отклонений. Очаги демиелинизации головного мозга можно выявить при проведении исследований. Врач сам направит на нужные процедуры, а затем по результатам поставит диагноз.
Нередко пациентам назначается магнитно-резонансная томография, которая является популярной процедурой при подозрениях на патологии головного мозга. С её помощью можно понять, существуют ли патологические очаги, где они находятся, а также какое имеют количество.

Также назначают электронейромиографию, благодаря которой тоже можно выявить локализацию заболевания. Также данная процедура поможет определить стадию распада нервной структуры.
game channel 10-10-2019 Ответить

Головной мозг человека защищает череп, прочные кости не дают повредить мозговые ткани. Анатомическое строение не дает возможности провести обследование состояния пациента и поставить точный диагноз с помощью обычного визуального осмотра. Для этой цели предназначена процедура магнитно-резонансной томографии.
Обследование на томографе является безопасным и помогает увидеть нарушения в работе разных участков полушарий. Особенно эффективен МРТ метод, если необходимо найти участки демиелинизации лобной доли мозга, что невозможно сделать с помощью других диагностических процедур.
Результаты обследования являются абсолютно точными. Помогают неврологу или нейрохирургу определить не только нарушения в активности нейронной связи, но и установить причину таких изменений. МРТ диагностика демиелинизирующих заболеваний является «золотым стандартом» при исследованиях патологических нарушений в работе нервных волокон.

Методы лечения традиционной медицины

Традиционная медицина использует препараты, улучшающие проводниковые функции и блокирующие развитие дегенеративных изменений в работе мозга. Тяжелее всего лечить застарелый демиелинизирующий процесс.
При этом диагнозе назначение бета-интерферонов помогает снизить риск дальнейшего развития патологических изменений и снижает вероятность осложнений приблизительно на 30%. Дополнительно назначаются следующие препараты:
Миорелаксанты – неактивные очаги демиелинизации не влияют на работу мышечных тканей. Но может остаться рефлекторное напряжение. Миорелаксанты расслабляют мышечный корсет и способствуют восстановлению двигательных функций организма.
Противовоспалительные препараты – назначаются для своевременного прекращения поражения нервных волокон по причине инфекционного воспалительного процесса. Одновременно назначается комплекс антибиотиков.
Ноотропные препараты – помогают при хроническом демиелинизирующем заболевании. Положительно сказываются на работе головного мозга и восстановлении нервной проводниковой активности. Вместе с ноотропными препаратами рекомендуется применение аминокислотных комплексов и нейропротекторов.
На запущенной стадии заболевания полностью восстановить активность головного мозга и вернуть утраченные функции организма достаточно проблематично. Наиболее благоприятным временем для лечения является начальный этап патологических изменений.

Народная медицина при демиелинизирующем заболевании

Народные методы лечения направлены на снятие неприятных симптомов и оказывают благотворное профилактическое воздействие.
Традиционно для лечения заболеваний головного мозга используются следующие растения:
Лофант анисовый – растение, широко применяемое в тибетской медицине, наравне с женьшенем. Преимуществом лофанта анисового является длительный эффект от приема отвара. Состав готовится следующим образом. 1 ст. л. измельченных листьев, стеблей или цветков заливаются 250 мл. воды.
Полученный состав ставится на небольшой огонь приблизительно на 10 минут. В остывший отвар добавляется чайная ложка меда. Принимают состав из лофанта анисового по 2 ст. л. до каждого приема пищи.
Диаскорея кавказская – используется корень. Можно купить уже готовый измельченный состав или приготовить его самостоятельно. Используют в виде чая. 0,5 чайной ложки диаскореи кавказской заливают стаканом кипятка, после чего обрабатывают на водной бане еще 15 минут. Принимают перед приемом пищи по 1 ст. л.
Народные средства от демиелинизирующего процесса улучшают кровообращение и стабилизируют метаболизм организма. Так как, некоторые лекарственные средства запрещается принимать одновременно с отварами определенных растений, перед применением потребуется получить консультацию лечащего врача.
незатыкаемый фонтан 10-10-2019 Ответить

Лекарства от рассеянного склероза

Вылечить полностью рассеянный склероз нельзя. В клинике, где есть отдел неврологии, пациента сначала направляют делать МРТ, спинномозговую пункцию, сдавать лабораторные анализы. Специфического теста, который точно определяет диагноз, нет. Многие другие заболеваний имеют схожие симптомы (красная волчанка, инсульт), поэтому окончательный диагноз и метод лечения способен определить только опытный специалист. В каждом индивидуальном случае лекарственные препараты назначаются, исходя из тяжести приступов.
Лекарства предписываются в зависимости от стадии рассеянного склероза. Так, при обострении последней, цереброспинальной формы заболевания, назначаются инъекции и таблетки адренокортикотропного гормона и кортизона. Они предотвращают функциональные нарушения, снимают воспаления, снижают иммунную атаку. При интервальном лечении между приступами назначаются препараты, способствующие нормальной работе иммунитета: Иммуноглобулины, Метотрексат, Циклоспорин А.

Симптоматическое лечение

Под симптоматической терапией подразумевают все методы лечения, которые могут способствовать смягчению симптомов или дальнейших состояний пациента, но не устраняют причины болезни. При демиелинизирующих патологиях ЦНС осуществляются такие реабилитационные мероприятия, как физиотерапевтические процедуры, методы народного лечения, изменение рациона питания, акупунктура, лазерная или неавральная терапия.
Немедикаментозное лечение охватывает энергосберегающие физические упражнения (использование длительных периодов отдыха, расстановка приоритетов, интенсивные занятия утром). Физиотерапия основывается на тренировке новых вариантов ходьбы, выработке равновесия, а при необходимости – подборе протезов. Симптоматическая терапия улучшает качество жизни больного с заболеванием головного мозга.

Видео: МРТ диагностика рассеянного склероза
Hellshade 10-10-2019 Ответить

Миелин – это жироподобное вещество, образующее оболочку нервных волокон. Эта оболочка выполняет роль изоляции, не давая возбуждению перекинуться на соседние волокна. В то же время в миелиновой оболочке есть своеобразные окна – пространства, где миелин отсутствует. Их наличие намного ускоряет процесс передачи нервного импульса. При нарушении миелинизации нервных волокон нарушается проводимость нервной ткани, и возникают различные неврологические нарушения.
При возникновении демиелинизирующих процессов в головном мозге нарушаются восприятие, координация движений, мыслительные функции. В тяжёлых случаях этот процесс может привести к инвалидизации и смерти пациента. В настоящее время известно три демиелинизирующих заболевания головного мозга:
Рассеянный склероз.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
Острый диссеминирующий энцефаломиелит.

Причины демиелинизирующих процессов

Демиелинизирующие процессы считаются аутоиммунным поражением мозга. Среди причин того, почему собственная ткань воспринимается иммунной системой как чужеродная, могут быть:
Ревматические болезни.
Врождённые нарушения в структуре миелина.
Врожденная или приобретённая патология иммунной системы.
Инфекционные поражения нервной системы.
Болезни обмена веществ.
Опухолевые и паранеопластические процессы.
Интоксикации.
При всех этих заболеваниях происходит разрушение миелиновой оболочки нервной ткани и замещение её соединительнотканными образованиями.

Рассеянный склероз

Это самое частое из демиелинизирующих заболеваний. Его особенность в том, что очаги демиелинизации находятся сразу в нескольких частях центральной нервной системы, поэтому симптомы носят разнообразный характер. Первые признаки заболевания появляются в возрасте около 25 лет, чаще у женщин. У мужчин рассеянный склероз встречается реже, но прогрессирует более стремительно.

Симптомы

Симптомы рассеянного склероза зависят от того, какие отделы центральной нервной системы наиболее поражены заболеванием. В связи с этим выделяют несколько групп:
Пирамидные симптомы – парезы конечностей, спазмы мышц, судороги, усиление сухожильных рефлексов и ослабление кожных.
Стволовые симптомы – нистагм (дрожание глаз) в различных направлениях, уменьшение выраженности мимики, затруднённая фокусировка взгляда.
Тазовые симптомы – дисфункции тазовых органов, встречается при поражении ядер спинного мозга.
Мозжечковые симптомы – нарушение координации движений, шаткая походка, головокружение.
Зрительные – выпадение полей зрения, снижение чувствительности к цветам, снижение контрастности восприятия, скотомы (тёмные пятна перед глазами).
Нарушения чувствительности – парестезии (мурашки), нарушение вибрационной и температурной чувствительности, чувство давления в конечностях.
Психические симптомы – ипохондрия, апатия, сниженное настроение.
Эти симптомы редко возникают все вместе, поскольку заболевание развивается постепенно в течение многих лет.
akara 10-10-2019 Ответить

Обычно поражаются сразу несколько отделов нервной системы, возможно вовлечение как головного, так и спинного мозга. Отличительной особенностью считают обнаружение на МРТ бляшек различной давности: от совсем свежих до склерозированных. Это указывает на хронический непрекращающийся характер воспаления и объясняет разнообразную симптоматику со сменой симптомов по мере прогрессирования демиелинизации.
Симптоматика РС очень разнообразна, так как поражение затрагивает одновременно несколько отделов нервной системы. Возможны:
Парезы и параличи, повышенные сухожильные рефлексы, судорожные сокращения отдельных групп мышц;
Расстройство равновесия и мелкой моторики;
Ослабление мышц лица, изменение речи, глотания, птоз;
Патология чувствительности, как поверхностной, так и глубокой;
Со стороны тазовых органов – задержка или недержание мочи, запор, импотенция;
При вовлечении зрительных нервов – снижение остроты зрения, сужение полей, нарушение восприятия цвета, контрастности и яркости.
Описанные симптомы сочетаются с изменениями психической сферы. Больные депрессивны, эмоциональный фон обычно снижен, появляется склонность к унынию или же, наоборот, эйфория. По мере увеличения числа и размеров очагов демиелинизации в белом веществе мозга, к изменениям двигательной и чувствительной сферы присоединяется снижение интеллекта и мыслительной деятельности.
При рассеянном склерозе прогноз будет более благоприятным в том случае, если болезнь начинается с нарушений чувствительности или зрительных симптомов. В случае, когда первыми появляются расстройства движения, равновесия и координации, прогноз хуже, так как эти признаки говорят о поражении мозжечка и подкорковых проводящих путей.

Видео: МРТ в диагностике демиелинизирующих изменений при РС

Болезнь Марбурга

Болезнь Марбурга является одной из наиболее опасных форм демиелинизации, так как развивается внезапно, симптомы стремительно нарастают, приводя к гибели больного в считанные месяцы. Некоторые ученые причисляют его к формам рассеянного склероза.
Начало болезни напоминает общеинфекционный процесс, возможны лихорадка, генерализованные судороги. Быстро формирующиеся очаги разрушения миелина приводят к разнообразным тяжелым двигательным расстройствам, нарушениям чувствительности и сознания. Характерен менингеальный синдром с сильной головной болью, рвотой. Нередко повышается внутричерепное давление.
Злокачественность течения болезни Марбурга связывают с преимущественным поражением ствола мозга, где сконцентрированы основные проводящие пути и ядра черепных нервов. Гибель больного наступает через несколько месяцев от начала заболевания.

Болезнь Девика

Болезнь Девика – это демиелинизирующий процесс, при котором поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Начавшись остро, патология быстро прогрессирует, приводя к тяжелым зрительным расстройствам и слепоте. Вовлечение спинного мозга носит восходящий характер и сопровождается парезами, параличами, нарушением чувствительности, расстройством деятельности органов таза.
Развернутая симптоматика может сформироваться примерно за два месяца. Прогноз при заболевании плохой, особенно, у взрослых пациентов. У детей – несколько лучше при своевременном назначении глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов. Лечебные схемы пока не разработаны, поэтому терапия сводится к снятию симптомов, назначению гормонов, поддерживающим мероприятиям.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛЭ)

ПМЛЭ – это демиелинизирующее заболевание головного мозга, чаще диагностируемое у пожилых людей и сопровождающееся множественным повреждением центральной нервной системы. В клинике присутствуют парезы, судороги, нарушения равновесия и координации, зрительные расстройства, характерно снижение интеллекта вплоть до тяжелой деменции.
Beakelv 10-10-2019 Ответить

Демиелинизирующее заболевание представляет собой патологический процесс разрушения миелиновой оболочки, при котором поражаются нейроны головного и спинного мозга. При этом ухудшается проводимость импульсов в нервной системе. Болезнь характеризуется уничтожением миелина мозга. Это опасное состояние влияет на функционирование всего организма. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у взрослых, так и детей. Современная медицина не обладает средствами для полного излечения от этого заболевания. Его можно лишь ослабить и замедлить течение.

Демиелинизация

Демиелинизирующее заболевание головного мозга по МКБ-10 имеет коды G35, G36 и G77. Процесс, вызванный поражением нервной ткани, негативно сказывается на функционировании всего организма в целом. Определенные нервные окончания покрыты миелиновой оболочкой, которая выполняет в организме важные функции. Например, миелин обеспечивает быструю передачу электрических импульсов и соответственно при нарушении этого процесса страдает вся система. Миелин состоит из липидов и белковых соединений в пропорции 70/30.

Мнение эксперта

Автор: Дарья Олеговна Громова
Врач-невролог
Наиболее распространенное демиелинизирующее заболевание головного мозга – рассеянный склероз. Симптомы его очень разнообразны, поэтому пациент редко сразу приходит к неврологу. Снижение зрения, онемение конечностей, проблемы с моторикой – разные врачи дают разные рекомендации, хотя достаточно просто отправить пациента на МРТ и лабораторные исследования, которые подтвердят опасения или исключат заболевания мозга.
Демиелинизирующее заболевание — это не только рассеянный склероз, это еще и оптиконевромиелит и острый диссеминированный энцефаломиелит. Эти болезни не лечатся, но развитие их можно замедлить. В целом медики дают благоприятный прогноз при лечении этих патологий. Диагноз «рассеянный склероз» сейчас ставят чаще, но само заболевание протекает легче, чем 30-40 лет назад.
Благодаря современным методам терапии и исследований доброкачественное течение наблюдается примерно в половине случаев — больные полностью сохраняют трудоспособность, заводят семьи, рожают детей. Есть некоторые ограничения, например, запрещено посещение бань и саун, длительное нахождение на солнце, но в остальном образ жизни сохраняется, никаких специальных диет не нужно.

Механизмы развития

Нервная система состоит из центрального и периферического отделов. Механизм регуляции между ними работает следующим образом: импульсы от рецепторов периферической системы передаются в нервные центры спинного мозга, а оттуда в головной мозг. Расстройство этого сложного механизма становится причиной демиелинизации.
Нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой. В результате рассматриваемого патологического процесса эта оболочка разрушается и на ее месте формируется фиброзная ткань. Она в свою очередь не может проводить нервные импульсы. В условии отсутствия нервных импульсов нарушается работа всех органов, поскольку мозг не может отдавать команды.

Причины

Демиелинизирующие заболевания головного мозга характеризуются поражением периферической и центральной нервной системы. Они чаще всего возникают на фоне генетической предрасположенности. Случается и так, что сочетание определенных генов провоцирует нарушения в функционировании иммунной системы. Выделяются и иные причины возникновения демиелинизирующих заболеваний:
состояние хронической или острой интоксикации;
солнечная радиация;
ионизирующее облучение;
аутоиммунные процессы в организме и генетические патологии;
осложнение бактериальной и вирусной инфекции;
неправильное питание.
Наиболее подверженной этой патологии считается европеоидная раса, особенно те ее представители, которые проживают в северных географических широтах. Такой тип заболевания может провоцироваться травмой головы или позвоночника, депрессией, вредными привычками. Некоторые типы вакцин также могут стать пусковым механизмом для начала развития таких патологий. Это относятся к прививкам против кори, оспы, дифтерии, гриппа, коклюша, гепатита В.

Классификация

Демиелинизирующее заболевание нервной системы классифицируется на различные типы, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки. В связи с этим рассматриваемая патология подразделяется соответствующим образом на рассеянный склероз, болезнь Марбурга, болезнь Девика, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз характеризуется как тяжелое хроническое и дезиммуно- нейродегенеративное заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. В большинстве случаев заболевание встречается в молодом возрасте и почти всегда приводит к инвалидности. Этому демиелинизирующему заболеванию ЦНС по МКБ-10 присвоен код G35.
В настоящее время причины развития рассеянного склероза до конца не изучены. Большинство ученых склоняются к мультифакторной теории развития этого заболевания, когда сочетается генетическая предрасположенность и внешние факторы. К числу последних относятся:
инфекционные заболевания;
состояние хронической интоксикации;
прием некоторых лекарственных средств;
смена места жительства с резкой сменой климата;
недостаток клетчатки и высококалорийная диета.
Не всегда прослеживается взаимосвязь симптоматики рассеянного склероза со стадией заболевания. Патология может иметь волнообразное течение. Обострения и ремиссии могут повторяться с различным интервалом. Особенностью рассеянного склероза является то, что каждое новое обострение имеет более тяжелое течение по сравнению с предыдущим.
Прогрессирование рассеянного склероза характеризуется развитием следующей симптоматики:
нарушения чувствительности (мурашки по коже, онемение, покалывание, жжение, зуд);
расстройство зрения (нарушение цветопередачи, снижение остроты зрения, размытость картинки);
дрожание конечностей или туловища;
головные боли;
нарушения речи и затруднение глотания;
мышечные спазмы;
изменения походки;
когнитивные нарушения;
непереносимость тепла;
головокружение;
хроническая усталость;
нарушение либидо;
тревожность и депрессия;
нестабильность стула;
бессонница;
вегетативные расстройства.
Выделяют также вторичные симптомы рассеянного склероза. Они подразумевают осложнения болезни. Очаги демиелинизации в головном мозге определяются с помощью магнитно-резонансной томографии, в том числе с введением контрастного вещества.
Лечение рассеянного склероза осуществляется с помощью таких методов, как:
плазмаферез;
прием цитостатиков;
назначение иммуносупрессоров;
применение иммуномодуляторов;
прием бета интерферонов;
гормональная терапия.
симптоматическая терапия с назначением антиоксидантов, ноотропных препаратов и витаминов.
В период ремиссии пациентам показано санаторно-курортное лечение, массаж, лечебная физкультура. При этом должны быть исключены все тепловые процедуры. Для облегчения симптомов заболевания назначаются препараты: снижающие мышечный тонус, устраняющие тремор, нормализующие мочеиспускание, стабилизирующие эмоциональный фон, противосудорожные средства.
Рассеянный склероз относится к категории неизлечимых заболеваний. Поэтому указанные методы лечения направлены на уменьшение проявлений и улучшение качества жизни больного. Длительность жизни больных с таким заболеванием зависит от характера течения патологии.

Болезнь Марбурга

Геморрагическая лихорадка или болезнь Марбурга представляет собой острую инфекционную патологию, вызванную марбургским вирусом. Он проникает в организм через поврежденную кожу и слизистую оболочку глаз и полости рта.
Инфицирование происходит воздушно-капельным и половым путем. Кроме того, заразиться можно через кровь и другие выделения больного. После того как человек переболеет этим заболеванием, у него формируется стойкий и длительный иммунитет. Повторное заражение в практике не встречалось. У переболевшего геморрагической лихорадкой Марбурга наблюдается образование некрозов и очагов кровоизлияний в печени, миокарде, легких, надпочечниках, почках, селезенке и других органах.
Симптоматика заболевания зависит от стадии патологического процесса. Инкубационный период длится от 2 до 16 дней. Болезнь имеет острое начало и характеризуется повышением температуры тела до высоких показателей. Наряду с температурой может появиться озноб. Нарастают признаки интоксикации, такие как разбитость, головная боль, боль в мышцах и суставах, интоксикация и обезвоживание. Через 2-3 дня после этого присоединяются расстройство функционирования ЖКТ и геморрагический синдром. В области груди появляется колющая боль, которая усиливается во время дыхания. Кроме того, у больного может появиться сухой кашель и загрудинные колющие боли. Боль может перейти на область горла. Слизистая оболочка глотки сильно краснеет. Почти у всех больных наблюдался понос, который длился почти 7 дней. Характерным признаком этого заболевания является появление сыпи на туловище по подобию кори.
Все симптомы усиливаются к концу первой недели. Также могут наблюдаться кровотечения, из носа, желудочно-кишечного тракта, половых путей. К началу 2 недели все признаки интоксикации достигает своего максимума. При этом возможны судороги и потеря сознания. По анализу крови происходят специфические изменения: тромбоцитопения, пойкилоцитоз, анизоцитоз, зернистость эритроцитов.
При подозрении у человека болезни Марбурга он экстренно госпитализируется в инфекционное отделение и должен находиться в изолированном боксе. Период выздоровления может затянуться до 21-28 дней.

Болезнь Девика

Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.
Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:
ревматоидный артрит;
системная красная волчанка;
синдром Шегрена;
дерматомиозит;
тромбоцитопеническая пурпура.
Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:
пелена перед глазами;
боль в глазницах;
размытость зрения.
При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.
Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.
Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.
Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.
Лечение болезни Девика длительное и непростое. Главной задачей становится замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. В рамках медикаментозной терапии применяются глюкокортикостероиды миорелаксанты, антидепрессанты, обезболивающие средства центрального действия. При тяжелом течении болезни пациент может столкнуться с такими осложнениями, как паралич ног, слепота или стойкое нарушение функций органов таза. При своевременном и правильном лечении гарантируется полное выздоровление.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Люди с иммунным дефицитом могут столкнуться с прогрессирующей многоочаговой мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Это инфекционное заболевание, спровоцированное проникновением в организм вируса JC, относящегося к семейству Полиомавирусов. Особенностью патологии является то, что происходит несимметричное и многоочаговое поражение головного мозга. Вирусом поражаются оболочки нервных окончаний, состоящие из миелина. Поэтому данное заболевание принадлежит к группе демиелинизирующих патологий.
Почти 85% пациентов с таким диагнозом являются больными СПИДом или ВИЧ инфицированными. В группу риска входят пациенты со злокачественными опухолями.
Основные симптомы заболевания:
перепады настроения;
зрительные нарушения;
парестезия и паралич;
нарушение памяти.

Синдром Гийена-Барре

Острое воспалительное заболевание, характеризующееся «демиелинизирующей полирадикулоневропатией». В ее основе лежат аутоиммунные процессы. Болезнь проявляется сенсорными расстройствами, мышечной слабостью и болью. Для нее характерны гипотония и расстройство сухожильных рефлексов. Также может наблюдаться дыхательная недостаточность.
Все пациенты с таким диагнозом должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии. Поскольку существует риск развития дыхательной недостаточности и может потребоваться подключение к ИВЛ, в отделении должна быть реанимация. Также пациентам необходим должный уход с профилактикой пролежней и тромбоэмболии. Также необходимо купировать аутоиммунный процесс. С этой целью применяется плазмаферез и пульс-терапия иммуноглобулинами. Полное восстановление пациентов с таким диагнозом следует ожидать в течение 6-12 месяцев. Летальные исходы происходят из-за пневмонии, дыхательной недостаточности и тромбоэмболии легочной артерии.

Симптомы

Демиелинизация всегда проявляется неврологическим дефицитом. Этот признак свидетельствует о начале процесса разрушения миелина. В него вовлекается и иммунная система. Атрофируются ткани мозга — спинного и головного, а также наблюдается расширение желудочков.
Проявления демиелинизации находятся в зависимости от вида заболевания, причинных факторов и локализации очага. Симптоматика может отсутствовать, когда поражение мозгового вещества незначительное, до 20%. Это обусловлено компенсаторной функцией: здоровые ткани мозга выполняют задачи пораженных очагов. Неврологическая симптоматика проявляется редко — только при повреждении более 50% нервной ткани.
В качестве общих признаков демиелинизирующих заболеваний головного мозга отмечаются следующие:
параличи;
ограниченная подвижность мышц;
тонические спазмы конечностей;
нарушение функционирования кишечника и мочевого пузыря;
псевдобульбарный синдром (нарушение произношения звуков, затруднение глотания, изменение голоса);
нарушение мелкой моторики рук;
онемение кожи и покалывание;
зрительная дисфункция (снижение остроты зрения, размытость картинки, колебания глазных яблок, искажения цвета).
Нейропсихологические нарушения, характерные для рассматриваемой патологии, вызваны ухудшением памяти и снижением мыслительной деятельности, а также изменениями поведения и личностных качеств. Это проявляется развитием неврозов, депрессии, слабоумием органического генеза, эмоциональными перепадами, выраженной слабостью и снижением работоспособности.

Диагностика

Ранняя стадия течения патологии с отсутствием характерной симптоматики случайно обнаруживается во время диагностического обследования по другому поводу. Для подтверждения диагноза проводится нейровизуализация, а также невролог определяет степень нарушения проводящей функции мозга. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. На снимках можно отчетливо увидеть участки пораженной ткани. Если сделать ангиографию, то можно определить степень повреждения сосудов.

Лечение

Демиелинизирующее заболевание ЦНС относится к категории неизлечимых. Терапевтические меры направлены на улучшение качества жизни пациента и устранение симптоматики. Для проведения симптоматической терапии назначают:
анальгетики;
седативные средства;
ноотропы;
миорелаксанты;
противовоспалительные препараты;
нейропротекторные препараты.

Прогноз

Прогноз относительно жизни больного напрямую зависит от характера течения заболевания, вида патологии и объема пораженной мозговой ткани. Если заболевание было диагностировано на ранней стадии и начато адекватное лечение, то прогноз относительно жизни благоприятный. Тем не менее невозможно полностью излечить болезнь. Она может привести к инвалидности или окончиться летальным исходом.
Tempolgin 10-10-2019 Ответить

Демиелинизирующее заболевание проявляется неврологической, общесоматической и психоэмоциональной симптоматикой:
При вытянутых руках, заметно легкое дрожание — тремор. Это может говорить о том, что развиваются очаги демиелинизации нервной ткани.
Появляются проблемы с пищеварительной системой, появляется недержание кала, мочеиспускание.
Наблюдаются психоэмоциональные отклонения, которые проявляются в забывчивости, нарушениях памяти, характерно появление различного рода галлюцинаций, также начинают снижаться интеллектуальные способности. Ранее при диагностировании таких симптомов, человеку ставили диагноз слабоумие и лечили именно от него.
Фиксируются иные неврологические синдромы – в данном случае, начинает изменяться моторика, может проявляться судорожный синдром, гиперкинезы и прочее.

Как проводят диагностику

Первое, на основании чего врач может заподозрить демиелинизирующее заболевание ЦНС у своего пациента, так это нарушенная координация движения и сбои в речи.
Для постановки точного диагноза широко используется магнитно — резонансная томография. Только после проведения данного обследования, врач может точно поставить диагноз. Результаты, которые предоставляет данная методика исследования, являются точными, что позволяет сделать определенные выводы.
Также пациенту в обязательном порядке назначается сдача анализа крови. Если на момент сдачи анализа у пациента обострение, то это может свидетельствовать о наличии лимфоцитоза. Увеличивается количество тромбоцитов, наблюдается увеличение фибринолиза.
Если говорить о более точном методе диагностирования, то это МРТ с применением контрастных веществ. Именно благодаря ему можно выявить новые очаги демиелинизации, которые поражают мозг и нервную ткань.

Комплекс мер — спасти ум и здоровье!

Так как не возможно выявить точные причины демиелинизации, а также развитие процесса у каждого человека проходит по-разному, с разными симптомами, то нет и четкого механизма лечения заболевания.
SplerzyGUN 10-10-2019 Ответить

Демиелинизирующее заболевание головного мозга снижает проводимость нервного импульса и у больных появляются целые комплексы симптомов. Чтобы лучше понимать важность изоляционной оболочки можно представить, что нерв — это кабель, состоящий из множества мелких проводков, по которым идет электрический ток. Если повреждается изоляция, то электричество поступает не в полной мере к месту назначения. У человека это проявляется в виде множества неврологических симптомов. Понять характер их проявления можно ориентируясь на локализацию очага повреждения. Ведь в основном демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) поражают определенные участки нервных волокон.
Распространения болезни по белому веществу головного мозга называется диссеминацией. Такой термин придумал Жан-Мартен Шарко во время своих попыток разгадать механизм развития демиелинизации. Именно поэтому у рассеянного склероза есть и другое название, а именно диссеминированный склероз.

Причины появления патологического процесса

На сегодняшний день нельзя со 100% уверенностью назвать причины появления и развития болезней, связанных с разрушением миелиновой оболочки. Наиболее распространенной болезнью из этой группы является рассеянный склероз. Повлиять на его развитие могут такие факторы:
Сбои в иммунной системе;
Перенесенные инфекционные болезни;
Экология;
Географическое расположение;
Наследственная предрасположенность
Такие причины свойственны и другим болезням из этой группы, но именно РС чаще всего заболевают люди, которые находятся в северной широте.
По статистике, меньше всего страдают от патологии жители экваториальных стран и южной половины планеты.
В редких случаях вызвать демиелинизирующее заболевание ЦНС могут такие факторы:
Длительные эмоциональные перегрузки;
Курение;
Вакцина от гепатита вирусной природы.
Изредка РС наблюдается у пожилых людей вследствие возрастных изменений. Врачи диагностировали и аутоиммунные патологии, при которых повреждение миелина было вторичным появлением, например, при болезни Девика.

Из более подтвержденных версий можно выделить перенесенную инфекцию, например, кишечную или респираторную. К этой же причине относится серьезное повреждение всех отделов нервной системы свойственное энцефаломиелополирадикулоневриту, а также синдрому Гийене-Барре. Зачастую последняя патология имеет течение схожие с параличом Ландри. По статистике значительно чаще страдают от этих недугов любители спиртных напитков. Иногда повреждаются миелиновые оболочки на позднем этапе развития сифилиса из-за спинной сухотки и развивающегося паралича.
Бывают ситуации, когда причин демиелинизации так и не удается найти. К таким патологическим процессам относится концентрический склероз Бало. Именно поэтому диагностировать демиелинизирующие патологии по анамнезу (сведеньям полученным путем опроса) крайне сложно. В такой ситуации остается ориентироваться на признаки патологии и инструментальные методы обследования.

Классификация

Для постановки диагноза и назначения лечения врачи обычно ориентируются на международную классификацию болезней (МКБ). В настоящий момент был выпущен 10 пересмотр и подробней всего в нем описан именно рассеянный склероз, которому был дан код G35. Другие патологические процессы, связанные с демиелинизацией помещены в отдельную подгруппу. Ведь встречаются они значительно реже и о таких болезнях меньше информации.
На сегодняшний день была классифицирована такая информация о РС, как:
Сходные группы симптомов;
Локализация повреждений;
Степень тяжести;
Течение болезни.
Отдельное внимание заслуживает оценка степени инвалидности EDSS (Expanded Disability Status Scale). В нее входят все аспекты жизни человека, страдающего от РС. Ставится она, основываясь на таких моментах:
Координация движений;
Тазовые расстройства;
Степень самообслуживания;
Удержание равновесия;
Походка;
Степень прогрессирования паралича.
Работать с этой шкалой не так просто и только после экзамена врача подпускают к такому оцениванию.

Механизм зарождения и развития

Постепенное уничтожение миелиновой оболочки является главным признаком всех демиелинизирующих патологий. Постепенно симптоматика будет усугубляться и зависеть от очага повреждения. Такой патологический процесс имеет свои звенья, которые привели к его развитию и механизм зарождения, на примере РС, у него следующий:
Развивается патология вследствие возникновения фактора способного повредить механизм иммунной защиты;
Возникший аутоиммунный сбой провоцирует базовый распад внешний оболочки аксонов;
Постепенно уничтожается гематоэнцефалический барьер и в кровь больного попадают мозговые антигены;
Далее, вследствие иммунной реакции на попадание в кровь антигенов, лимфоциты мигрируют в головной мозг и вырабатывают антитела, уничтожающие миелин;
В итоге образуются очаги повреждения в белом веществе, которые напоминают по внешнему виду бляшки.
Локализуются повреждения в зависимости от типа заболевания. При РС очаги повреждения располагаются преимущественно перивентрикулярно (вокруг боковых желудочков), а при недуге Бинсвангера бляшки обнаруживаются еще и в таламусе и хвостатом теле.
Демиелинизирующие болезни обычно протекают в хронической форме и в период ремиссии может наблюдаться небольшая ремиелинизация. Такой процесс обозначает начало восстановления миелиновой оболочки. Скорость ремиелинизации обычно значительно меньше демиелинизации, а при длительном течении патологии она и вовсе останавливается.

Симптоматика

Симптомы у патологических процессов, разрушающих миелин достаточно разнообразны. Они зависят от вида болезни, ее течения, возраста пациента и многих других факторов. Понять их можно ориентируясь на особенности нескольких основных демиелинизирующих заболеваний головного мозга.

Признаки РС

Наиболее часто встречающимся недугом является РС. Для него свойственны такие первые признаки:
Нистагм (колебание глаз);
Медленная речь (скандированная);
Дрожь, возникающая при движении (интенционный тремор);
Раздвоенная картинка перед глазами;
Внезапное желание сходить в туалет (императивный позыв);
Проблемы с мочеиспусканием (задержка вследствие спазма);
Ослабление или полное отсутствие брюшных рефлексов;
Побледнение височной части зрительного нерва.
По мере развития патологии у больного возникают такие симптомы:
Ухудшение чувствительности лицевого нерва;
Нарушенная координация движений;
Головокружение;
Асинергия бабинского (нарушение в функционировании конечностей);
Адиадохокинез (неспособность выполнять быстрые движения);
Усиление интенционного тремора;
Сбои, которые диагностируются в позе Ромберга;
Ухудшение восприятия боли, температуры и прикосновений;
Ослабление и параличи отдельных мышечных групп;
Чрезмерное повышение тонуса в мышечных тканях;
Ухудшение слуха;
Общая мышечная слабость.
Если демиелинизация проходит рядом со стволом головного мозга, то у больного возникнут бульбарные расстройства:
Проблемы с глотанием;
Изменение голоса (гнусавость);
Перепады настроения;
Депрессионное состояние.
Несмотря на такое обилие симптомов, люди с РС никогда не страдают от приступов эпилепсии. Если у пациента они встречаются и достаточно часто, то это может свидетельствовать о вторичном воспалении коры головного мозга (вторичный энцефалит).
Заболевание диагностируется преимущественно с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). На ней будут видны острые очаги повреждения и затухшие, а так места где началась ремиелинизация.

Оптикомиелит Девика

Демиелинизация при этом недуге происходит в зрительных нервных волокнах. Для этой болезни свойственны такие признаки:
Ухудшение зрения, вплоть до полной потери;
Повреждение спинного мозга, сопровождающиеся частичным параличом, тазовыми сбоями и неспособностью вести обычный образ жизни;
Омертвление тканей спинного мозга.
Такая болезнь крайне редко диагностируется и возникает она только во взрослом возрасте. Страдает преимущественно женский пол и представители монголоидной расы. У оптикомиелита Девика прогноз достаточно неутешительный, ведь по статистике лишь 1/3 больных живет более 5 лет с момента обнаружения первых признаков болезни. Диагностируется болезнь по возникающей симптоматике и результатам МРТ, на которых будут видны места демиелинизации в зрительных нервных волокнах и в спинном мозге.

Склероз Бало

Для такой патологии свойственно стремительное повреждение нервных волокон, и некоторые специалисты считают, что эта болезнь является лишь агрессивной формой РС. Концентрический склероз Бало является очень редким заболеванием, которое встречается в молодом возрасте (в 25-35 лет), но за всю историю диагностировано не более 90 случаев болезни. Все они закончились смертью пациентов. Летальный исход может наступить в период от 1-3 месяцев до 2 лет.
Для болезни свойственны такие признаки:
Острая лихорадка;
Ослабление или паралич отдельных мышечных групп;
Приступы эпилепсии;
Расстройства психики;
Ухудшение зрения вплоть до полной слепоты.
Магнитно-резонансная томография показывает большие очаги демиелинизации.

Болезнь Марбурга

Она имеет и другое название, а именно острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и с таким патологическим процессом часто путают РС. Летальный исход обычно наступает примерно через год от момента первых проявлений недуга. Болеют зачастую люди в возрасте 20-35 лет.
Для болезни Марбурга свойственны такие симптомы:
Судорожные приступы;
Острые неврологические симптомы;
Паралич;
Бессвязная речь.
По мере развития больной впадает в глубокую кому и умирает из-за сбоя в работе ствола мозга. Иногда болезнь Марбурга и острый рассеянный энцефаломиелит считают за 2 различных патологических процесса. По мнение некоторых специалистов, второй тип имеет более благоприятный прогноз и течение у него хронически-рецидивирующие.
При этом виде болезни на МРТ видны сливающие в одну большую бляшку очаги повреждения. Именно по этому критерию врачи и дифференцируют ОРЭМ от РС, так как у второго типа патологии такой процесс не наблюдается.

Болезнь Гийена-Барре

Для болезни Гийена-Барре свойственны такие симптомы:
Общая слабость;
Ухудшение чувствительности в нижних и верхних конечностях;
Проблемы с ходьбой;
Ослабление и паралич дыхательных мышц;
Нарушение функций тазовых органов.
Последний из перечисленных симптомов часто приводит к смерти от удушья. Курс лечения обычно достаточно долгий и может достигать 2-3 лет. Больные при этом имеют большие шансы на получение инвалидности. Диагностируется болезнь клинически, то есть основываясь на признаках патологического процесса, так как демиелинизация происходит в периферическом отделе нервной системы. На МРТ мозга никакие повреждения не выявляются.

Курс терапии

Вылечить демиелинизирующие заболевания нервной системы крайне сложно. Иногда приходится пожизненно бороться с недугом, как в случае с рассеянным склерозом, а для успешного лечения синдрома Гийена-Барре потребуется пройти курс плазмаофареза и уколов иммуноглобулина.
В основном курс терапии заболеваний, которым свойственно разрушение миелиновой оболочки, включает в себя такие группы лекарственных препаратов:
Моноклональные антитела. Препараты по типу Тизабри служат для остановки патологии на этапе попадания активных лимфоцитов сквозь разрушенный гематоэнцефалический барьер. В Европе такое средство считается крайне перспективным и больные люди сильно на него надеются, но в РФ медикамент многим не по карману. Ведь 1 укол стоит более 2 тыс. евро, а вводить его нужно 1 раз в месяц;
Цитостатики. Такие препараты, например, Циклофосфан, угнетают иммунитет, за счет уничтожения его клеток;
Иммуномодуляторы. Медикаменты наподобие Копаксона служат для понижения активности лимфоцитов, сокращения синтеза цитокинов и снижения иммунного воспаления;
Кортикостероидные гормона. Применяются они в форме пульс-терапии, то есть в крайне больших дозах, но на короткий промежуток времени.
Помимо основных групп медикаментов, призванных для борьбы с патологическим процессом, больным людям потребуется симптоматическое лечение. Ведь необходимо купировать такие признаки болезни:
Паралич и парез мышц;
Двигательные нарушения;
Проблемы мочеиспусканием и дефекацией.
Основная роль в курсе терапии должна быть отдана не только усиленному употреблению медикаментов, но и психологической помощи больному. Человек должен понять, что он обязан вести активный образ жизни и быть жизнерадостным. В таком случае больной сможет прожить до старости с минимальными последствиями, например, с двигательными нарушениями (дрожью в конечностях, невозможностью быстро двигаться).
Демиелинизирующие заболевание головного мозга не всегда поддается лечению, но без него оно в скором времени приведет больного к летальному исходу. Именно поэтому важно своевременно диагностировать болезнь и начать курс терапии, чтобы иметь шанс на сохранение полноценной жизни.
сашулька 10-10-2019 Ответить

Что касается медикаментозной терапии, как правило, назначаются препараты следующего спектра действия:
миорелаксанты;
антибиотики;
нестероидные противовоспалительные;
ноотропные;
обезболивающие;
седативные;
транквилизаторы;
кортикостероиды;
иммуномодуляторы.
Очень важно понимать, что при таком заболевании любые препараты можно принимать строго по назначению врача: только квалифицированный специалист может определять схему приема, длительность и дозировку. В противном случае не только не удастся достичь нужного терапевтического эффекта, но и повышается риск развития серьезных осложнений. Не исключается даже летальный исход.
Обязательно в программу лечения будут включаться физиотерапевтические процедуры, такие как:
рефлексотерапия;
иглоукалывание серебряными иглами;
лечебный массаж;
грязелечение;
курс ЛФК;
мануальная терапия.
Также врач дает рекомендации общего характера:
если у больного присутствуют нарушения памяти, когнитивных способностей, есть признаки нарушения со стороны психиатрии, то обязательно нужен круглосуточный уход – таких пациентов нельзя оставлять наедине с собой;
при выраженных психиатрических отклонениях рекомендуется лечение в специализированном медицинском учреждении;
в дневном режиме обязательно должны быть умеренные физические нагрузки, прогулки на свежем воздухе;
исключить стрессы, нервное напряжение.
В отдельных случаях врач может давать рекомендации по питанию: конкретный диетический стол, если такая необходимость возникнет, назначается в индивидуальном порядке.
К сожалению, полностью устранить демиелинизирующее заболевание невозможно. При условии своевременно начатых терапевтических мероприятий, можно только замедлить развитие патологического процесса, тем самым улучшить качество жизни пациента.
TOTI 10-10-2019 Ответить

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛЭ)

ПМЛЭ – это органическое заболевание характерно больше для пожилых, повреждения ЦНС при нем множественные. Лейкоэнцефалопатии протекают молниеносно; демиелинированные очаги располагаются асимметрично и в разных участках нервной системы. Диагностика патологии достаточно сложна на начальных этапах заболевания.
Причиной считается полиомавирус человека 2, носителем которого являются 80% населения. Пусковым моментом к появлению патологии становится снижение иммунитета.
Симптомы: среди них можно отметить судороги, нарушения равновесия, зрения, пространственной координации. Кроме того, развиваются моно- и гемипарезы. Интеллект снижается до глубокой деменции, что относится к сфере нарушений психики. Заболевание сопровождается дефектами иммунитета.

Острый диссеминирующий энцефаломиелит

Это полиэтиологическое дегенеративное заболевание (НДЗ) головного мозга, которое сопровождается и процессами разрушения миелина в спинном мозге. Из симптомов можно назвать: цефалгии выраженного характера, постоянную сонливость, судороги. Другие нарушения определяются зоной поражения.
Лечение этиотропное; выздоровление может наступить, но с остаточными неврологическими дефектами: в виде параличей, парезов, координационных, зрительных и слуховых нарушений.

Другие патологии

Оптикомиелит или болезнь Девика – селективно поражаются зрительный нерв и сегментарно спинной мозг (поперечный миелит). Зрение может утрачиваться до полной слепоты. Теряется способность к различению цветов.
К ним присоединяются пара- и тетрапарезы на уровне разрушенного сегмента, нарушения функционирования органов малого таза. Большой процент летальности, но не исключается и полное выздоровление. Он не является разновидностью РС, при нем другие лечение и прогноз.
Болезнь Александера или демиелинизирующая лейкодистрофия — очень редкое наследственное заболевание. Проявляется больше у детей до года, но может быть и у взрослых.
Связано с патологией гена в 17 хромосоме. У таких детей отмечается задержка умственного развития, масса головного мозга растет за счет гидроцефалии, лихорадка, судорожный синдром, гипотония мышц, пирамидные знаки.
Летальный исход наступает при явлениях центральной тетраплегии. У взрослых патология течет постепенно,с фазами ремиссий.
Но прогрессирование продолжается и заканчивается патология летально. Общие проявления патологий — они определяются участком зоны поражения и ее функциональными особенностями.
При поражении пирамидальных путей:
Появляются парезы и параличи конечностей, патологические рефлексы, повышение рефлексов.
Нарушения в стволовой части мозга: нарушения дыхания, глотания, речи, мимики; со стороны ВНС – скачки АД, спазмирование сосудов, глазные яблоки не совершают движений. Если к стволовым нарушениям в продолговатом мозге присоединяются спинномозговые поражения, полностью нарушается всякая чувствительность.
Поражение нижних сегментов спинного мозга: состоит из признаков нарушения работы органов малого таза — актов дефекации, наступает импотенция, запоры, развиваются нарушения со стороны мочевого пузыря;
Мозжечок: полностью нарушается пространственная ориентация, также нарушено равновесие; развиваются центральные параличи и парезы; нарушается синхронность движений.
При вовлечении в процесс поражений зрительного нерва нарушается цветовое восприятие, четкости; может полностью наступить слепота;
Нарушения когнитивности при наличии множества очагов демиелинизации: память, внимание, поведение, характер.

Диагностические мероприятия

Основным диагностическим методом при демиелинизации мозга головы остается МРТ. Сегодня применение МРТ — это главный информативный и популярный метод. Он четко определяет пораженный участок с очагами демиелинизации в головном мозге. Тогда уже по величине пораженной зоны, ее локализации можно определиться с выбором лечения и прогнозировать будущее больного.

Электромиография – ее применяют при выявлении нарушений периферической нервной системы. Здесь регистрируются нейроимпульсы и выявляются нарушения проводимости. Если демиелинизация связана с аутоиммунными нарушениями, исследуют ликвор на уровень ауто антител.
Паразитарные заболевания головного мозга также могут вызывать неврологические симптомы, зависящие от места расположения цист, и повышение ВЧД, зрительные нарушения и пр. Известно 3 паразитарных нозологии в головном мозге: цистицеркоз, токсоплазмоз и эхинококкоз. Цисты сдавливают мозговую ткань (нейроны), чем и вызывают симптоматику. Дифференциация происходит при проведении той же МРТ и применении серологических методов.

Общее лечение

Демиелинизирующие процессы в головном мозге не вылечиваются полностью. Целью лечения становится приостановление прогрессирования патологии, остановить дальнейший рост очагов и уменьшение выраженности симптомов, уменьшить активность патологий. Лечение направлено на продление жизни и улучшение ее качества. Хуже всего поддается лечению процессы со стажем.
Лечение неспецифично, делится на симптоматическое и патогенетическое. Патогенетическое лечение направляется на подавление деструкции миелина, уменьшение циркулирующих антител. Общепризнанными помощниками при этом становятся интерфероны – Ребиф, Авонекс, Копаксон, Бетаферон.
Бетаферон – наиболее часто применятся при лечении РС. Применение в дозе 8млн.ед. в сутки на протяжении длительного времени снижает риск прогрессирования болезни на 30%. Интерфероны не дают развиваться осложнениям.
Лечение интерферонами можно назвать разновидностью специфической терапии. Для подавления продукции аутоантител применяют иммуноглобулины – Сандоглобулин, Веноглобулин, ИмБио, Биовен. Они назначаются при обострениях процесса демиелинизирующих болезней курсом на 5 дней и вводятся в/венно.
Также лечением можно считать метод фильтрации ликвора (СМЖ) от аутоантител – ликвосорбция или иммунофильтрация. При этом удаляются антигены и вводятся иммуноглобулины. Курс лечения состоит из 8 процедур. Метод применяется уже 20 лет и хорошо себя зарекомендовал.
При лечении применяется цитостатики, плазмаферез, ГКС. При плазмаферезе из крови также удаляются циркулирующие в крови аутоантитела и иммунные комплексы.
Из гормонов применяют ГКС – Дексаметазон, Преднизолон – они ведут к падению иммунитета и подавлению синтеза антимиелиновых белков. Кроме того, имеют противовоспалительное действие. Дозы их большие, но срок применения не больше недели.

Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид) – лечение ими используют в тяжелых случаях с выраженным прогрессированием процесса.
К симптоматической терапии можно отнести применение ноотропов (повышают устойчивость нервных волокон к разным повреждениям и восстанавливают проводимость нейронов), анальгетиков, НПВС, противосудорожных (Диазепам, Реланиум), нейропротекторов (Мексидол, Эмоксипин, Глютаминовая кислота, Глицин и др.), миорелаксантов (Мефедол, Миокаин, Мидокалм) при центральных параличах.
Ноотропы лучше сочетать с другими нейропротекторами комплексными аминокислотами. Обязательным является назначение витаминов гр.В, особенно В1, при психических нарушениях – антидепрессанты.
Миорелаксанты – снимают повышение спастичности мышц и облегчают выполнение различных движений. Человек в результате этих заболеваний инвалидизируется; он не может себя обслуживать, принимать лекарства, двигаться, глотать и пр.
Эффект от лечения проявляется только, если лечение было проведено на ранних этапах развития заболевания. Созданы препараты, которые могут прекращать процесс миелинизации; они находятся в стадии исследования.
Sargas 10-10-2019 Ответить

Демиелинизирующие заболевания ЦНС – это группа патологий, при которых происходит повреждение миелиновых оболочек трактов в головном и спинном мозге. В случае повреждения миелиновых оболочек, передача импульсов по трактам замедляется или вообще не происходит, приводя к развитию неврологической симптоматики. Дифференциальная диагностика демиелинизирующих заболеваний ЦНС крайне сложна, ввиду схожести клинической и радиологических картины, однако, поставить правильный диагноз важно для назначения соответствующей терапии.

Этиология демиелинизирующих заболеваний до сих пор до конца не понятна, существует множество гипотез. С большей вероятностью демиелинизирующие заболевания имеют комбинированную этиологию, включающую в себя генетические факторы, автоиммунные реакции, инфекционных агентов и до сих пор не известные факторы. Ни одна из существующих гипотез не была убедительно доказана.
К группе демиелинизирующих заболеваний ЦНС принадлежат:
– Рассеянный склероз
– Оптиконевромиелит или болезнь Девика
– Острый диссеменированый энцефаломиелит
a

1) Рассеянный склероз (РС)

Это самая часто встречаемая патология среди демиелинизирующих заболеваний ЦНС; в мире приблизительно 2.1 миллиона человек больны рассеянным склерозом. Заболеваемость рассеянным склерозом лежит в границах от 2 до 150 больных на 10000 человек, в зависимости от региона.

Этиопатогенез
Считается что РС автоиммунное заболевание, которым страдают люди с генетической предрасположенностью, под действием внешних факторов. Повреждение образуется в результате того, что иммунная система организма атакует структуры собственной нервной системы. Обычно очаги повреждения локализованы в белом веществе головного мозга, перивентрикулярно, в стволе, базальных ганглиях и спинном мозге, а так же, не редко поражают зрительные нервы.

При РС поражены олигодендроциты – клетки, которые образуют миелин. Параллельно демиелинизирующему процессу, происходит воспалительная реакция, в которой участвуют Т лимфоциты, пересекая гематоэнцефалический барьер. Т лимфоциты атакуют миелин – это является триггером, запускающим воспалительную реакцию, в которую вступает множество цитокинов и антител. Доказано, что параллельно с Т лимфоцитами, в патологической реакции участвуют Б лимфоцыты.
Диагностика
Диагностика болезни сравнительно затруднительна ввиду того, что симптоматика похожа на другие заболевания. Разработаны диагностические критерии (McDonald criteria), которые были пересмотрены в 2010 году. Критерии основаны на клинической картине, лабораторных и радиологических данных.
Радиологические критерии заболевания, основаны на распространении процесса в пространстве и динамике, следовательно, в один момент диагноз установить не всегда возможно, иногда даже приходится проводить повторные МРТ. В пунктате спинномозговой жидкости можно обнаружить олигоклональные антитела (IgG) которые указывают на хронический воспалительный процесс. У 85% пациентов с РС в крови находят олигоклональные антитела.

Клиническая картина
Симптоматика при РС зависит от локализации очагов повреждения в ЦНС. Классическими симптомами считается межъядерная офтальмоплегия, симптом Лермитта, нарушения чувствительности проводникового типа, пирамидальная симптоматика, нейрогенный мочевой пузырь, оптический нейрит. Появление симптомов не прогнозируемо и в основном колеблется в диапазоне от 24 часов и более. Обычно симптоматика редуцируется медленно, ремиссии могут быть не полными. Любая инфекция, может спровоцировать псевдорецидив.
Существует клиническая классификация течения рассеянного склероза. Основываясь на нее, назначают лечение.
РС подразделяют на:
рецидивирующее ремитирующее течение – обострения с полной/частичной ремиссией, между обострениями стабильное течение (50% в течении 10 лет переходят в вторично прогрессирующую форму);
Вторично прогрессирующее течение – вначале рецидивирующее ремитирующее течение, за которой следует стабильно прогрессирующее ухудшение симптоматики, на фоне, или без обострений;
Первично прогрессирующее течение – до 15% пациентов, без ремиссий, начиная с первого симптома;
Лечение
РС не является излечимым заболеванием.
Различают лечение острых эпизодов, иммуномодулирующую терапию, симптоматическое лечение и реабилитацию.
Лечение направленно на уменьшение воспалительного и демиелинизрующего процессов, на отдаление следующего рецидива и замедления прогрессирования инвалидности.
Для лечения обострений используют метилпреднизолон 1000мг / 3-5 дневным курсом в зависимости от тяжести обострения. В некоторых случаях, когда метилпреднизолон не даёт терапевтического эффекта, применяется плазмаферез.
В целях иммуномодулирующей терапии применяются медикаменты, которые снижают частоту рецидивов в случае рецидивирующе ремитирующего течения заболевания. К этой группе медикаментов пренадлежат: Interferon beta 1a (Avonex, Rebif); Interferon beta 1b (Betaferon, Extavia); glatiramer acetate (Copaxone); В целях иммуносупресивной терапии применяются: Natalizumab (Tysabri); Mitoxantrone.
Существую определённые критерии, соответствуя которым, по решению консилиума пациент может получить оплаченное государством медикаментозное лечение.
Как и у всех других, у этих медикаментов есть свои побочные эффекты, из-за которых пациент может отказаться принимать их.
Лечение РС – это командная работа, в которой следует принимать участие неврологу, нейрорадиологу, нейроофтальмологу и реабилитологу.
a

2) Оптиконевромиелит Девика

Оптиконевромиелит Девика(NMO от англ. neuromyelitis optica) обычно выражается клинически, монофазной воспалительной демиелинизацией ЦНС, которая в основном поражает зрительные нервы (ON англ. optic neuritis) и спинной мозг(LETM англ. longitudinally extensive transverse myelitis – Продольный трансверсальный миелит). Болезнь более распространена среди азиатов и женщин.

Патогенез
Аквапорин 4 (AQP4)– это трансмембранальный белок, который регулирует приток и отток воды из клеток ЦНС. AQP4экспрессируется в головном и спинном мозге, оптических нервах на мембранах астроцитов. Самая высокая плотность AQP4 обнаружена в гипоталамусе, перивентрикулярно вблизи 3 и 4 желудочка мозга, гиппокампе и мозжечке.
В ЦНС есть регионы, где взаимодействие между астроцитами и эндотелием не такое плотное и проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) выше. Диск зрительного нерва как раз является регионом с высокой проницаемостью ГЭБ, что доказано с помощью имунгистохимической окраски.Есть наблюдения, что ON и LETM могут развиться одновременно, однако чаще LETM присоединяется во время диссеминации болезни, а на ранних стадиях у пациентов клиника ON. Диссеминация с развитием LETM обычно происходит через несколько недель или месяцев с начала заболевания.
Диагностические критерии
Оптический неврит и миелит + 2 из 3:
AQP4 + Av
LEMT (длиной от и больше 3 позвонков)
Изменения головного мозга на МРТ, которые не попадают под критерии РС
Болезни спектра оптиконевромиелита(ОНМ):
NMO ограниченные формы – идиопатические рекуррентные продольные LEMT длиной от и больше 3 позвонков + AQP4 + Av;
Азиатский оптикоспинальный вариант РС;
ON или LEMT ассоциированный с системным автоиммунным заболеванием;
ON или LEMT связанные с повреждениями головного мозга характерными для NMO (локализованные в гипоталамусе, перивентрикулярно, в стволе мозга);
Диагностика
Для диагностики NMO необходимы МРТ, консультация нейроофтальмолога и лабораторные анализы.

На ранних стадиях, обследование МРТ не выявляет никаких изменений или можно наблюдать не специфические поражения белого вещества, которые не соответствуют критериям РС. Повреждения обычно наблюдаются в областях мозга с высокой AQP4 экспрессией – в гипоталамусе, вблизи 3 или 4 желудочка мозга. Исключением является повреждение белого вещества в зоне ствола мозга, которое может быть изолированным или как распространение миелита с шейной части спинного мозга. Повреждение спинного мозга может быть размеров от 3 и больше сегментов шейных позвонков.
Офтальмоскопически диагностицируется атрофия зрительного нерва.
Данные лабораторной диагностики: AQP4 в сыворотке крови (70-75% чувствительность, 85-99% специфичность). Значения титров антител до сих пор не выяснено, ведутся исследования. Анализы спинномозговой жидкости выявляю плеоцитоз, у 30% могут быть позитивные олигоклональные антитела.

Лечение
I Острый период
1)      Стероиды (первый эпизод или рецидив)
Метилпреднизолон 1г i/v 3-5 дней, далее p/o, постепенно снижая дозу
Перед началом процедуры обмена плазмы, следует рассмотреть повторный курс стероидов в высокой дозе, если на фоне происходят рецидивы.
2)      Плазмаферез – если терапия стероидами не эффективна
Всего, 7 сеансов, каждый второй день как при РС, исследований этого терапевтического режима для NMO не проводилось.
3)      Интравенозный иммуноглобулин (IVIG)
Исследований изучавших применение IVIG для лечения ON/LETM рецидивов при NMO или заболеваниях NMO спектра не проводилось
II Профилактика рецидивов
Препараты первой линии:
Азатиоприн 2.5-3 мг/кг/день п/о + Преднизолон 1мг/кг/день п/о уменьшая дозу после достижения терапевтического эффекта от Азатиоприна (после 2-3 месяца применения);
Ритуксимаб
a)      и/в 375 мг/м2 каждую неделю на протяжении месяца (Протокол для лечения лимфомы)
b)      1000 мг и/в 2х с 2 недельным интервалом между инфузиями (Протокол для лечения ревматоидного артрита).
c)       А и Б: реинфузии после 6-12 месяцев; оптимальная длительность терапии не известна;
Препараты второй линии:
Циклофосфамид и/в 7-25 мг/кг раз в месяц, полгода; особенно если NMO ассоциирован с SLE/SS;
Митоксантрон и/в 12 мг/м2 раз в месяц, полгода, затем 12 мг/м2 каждые 3 месяца, 9 месяцев;
Микофенолята Мофеитил п/о 1-3 г каждый день;
IVIG, Метотрексат;
Интермитирующие плазмаферезы.

a

3) Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM от англ. Acute disseminated encephalomyelitis)развивается после перенесённой инфекции или вакцинации. У болезни монофазное течение, но у 25% могут быть рецидивы. Заболеваемость составляет 0.4-0.8 больных на 100000, смертность до 5%, полная ремиссия происходит у 50-70%. Для болезни характерны сезонные пики заболеваемости зимой и весной.

Патология
Патогенетические механизмы этого демиелинизирующего заболевания до конца не изучены, не смотра на большое количество иммунологических сдвигов констатированных в процессе изучения болезни. Изучение болезни, в основном, опирается на наблюдения экспериментальных моделей болезни. При ADEM образуется обширное воспаление белого и серого вещества мозга, перивенозной локализации со сливающимися очагами демиелинизации. Инфильтрат состоит из макрофагов/моноцитов и лимфоцитов. В последних исследованиях обнаружено, что перивенозная демиелинизация связанна с активацией микроглии коры без потери миелина. Макроскопически наблюдается отёк мозга, а микроскопически – гиперэмия, отёк эндотелия, инфильтрация стенки сосудов и периваскулярный отёк.
В отличии от РС, в патогенез ADEM вовлечены про и антивоспалительные цитокины и гемокины: IL-1beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.

Клиническая картина
В анамнезе перенесённая в последние дни-недели инфекция или эпизод с повишенной температурой; или вакцинация. Нейрологическая симптоматика нарастает быстро, в течении 2-30 дней после инфекции или вакцинации, но полностью не доказана роль инфекции или вакцинации как триггера заболевания.
Клинически, наблюдаются общие симптомы: высокая температура, цефалгия, менингизм, которые появляются перед началом очаговой ЦНС симптоматики. Классические ADEM симптомы – это энцефалопатия, судорожный синдром, двусторонний оптический нейрит и симптоматика в зависимости от локализации очагов поражения в ЦНС.
Диагностика
В спинномозговой жидкости классически выявляется плеоцитоз (100/3), олигоклональные антитела негативны, высокая концентрациябазового миелинового протеина (MBP).
На МРТ визуализируются обширные очаги поражения белого вещества головного и спинного мозга. Классически повреждения локализованы субкортикально и в центральной части белого вещества. Есть свидетельства о локализации повреждений так же, в сером веществе коры головного мозга и базальных ганглиях при ADEM.
Лечение
Стероиды: Метилпреднизолон 20 мг/кг/день 3-5 дней, иногда продолжая Преднизолон п/о, постепенно снижая дозу, в течении 4-6 недель.
IVIG: альтернативный метод лечения, дозировка 0.4-2 г/кг и/в2-3 дня.
Плазмаферез: используется как последнее средстро для лечения ADEM, когда пациент не реагирует на метилпреднизолон в высоких дозах. Плазмаферез улучшает клинику, но нет доказательств, того, что применение этого метода на ранних стадиях эффективно.
Cedar 10-10-2019 Ответить

Симптомы и признаки, которые присутствуют при демиелинизирующих заболеваниях различны для каждого состояния. Но основными являются следующие:
затуманивание и двоение в глазах
неврологические «очаговые» симптомы
атаксия
клонус
дизартрия
усталость, слабость
неуклюжесть движений
дискоординация (нарушение координации движений)
моно парез или моноплегия верхних конечностей
гемипарез
спастический пара парез
генитальная анестезия
парестезии
дискоординация (нарушение координации движений)
моно парез или моноплегия верхних конечностей
гемипарез
спастический пара парез
генитальная анестезия
парестезии
паралич взгляда
нарушение зрения
потеря чувствительности
недержание мочи
проблемы со слухом
проблемы с речью

Диагноз

Для диагностики демиелинизирующих заболеваний используются различные диагностические методики и подходы.
Исключения других заболеваний, имеющих сходные симптомы (Диференциальный диагноз)
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод медицинской визуализации, применяемый в рентгенологии для визуализации внутренних структур тела в деталях. МРТ использует свойства ядерного магнитного резонанса (ЯМР) для изображения ядер атомов внутри тела. Этот метод является надежным, так как МРТ оценивает изменения в протонной плотности. Изменения изображения могут возникать в результате изменений в водосодержащих структурах мозга.
Вызванный потенциал — это электрический потенциал, записанный со стороны нервной системы после представления стимула, как обнаружено с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ), электромиографии (ЭМГ), или других электрофизиологических записывающих методов.
Анализ спинномозговой жидкости (СМР) может быть чрезвычайно полезным для диагностики инфекции центральной нервной системы. Посев и микроскопическое исследование СМР может обнаружить микроорганизм, который вызвал инфекцию.
Протонная магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) является неинвазивным методом анализа, который введен для изучения метаболических изменений в опухолях головного мозга, при инсультах, эпилепсии, болезни Альцгеймера, депрессии и других заболеваниях головного мозга, а также для изучения метаболизма других органов, таких как г. мышцы.
Диагностические критерии учитывают определенные сочетания признаков, симптомов и результатов тестов, врач использует в попытке определить правильный диагноз.

Лечение

Лечение обычно включает в себя улучшение качества жизни пациента. Это достигается за счет лечения симптомов или замедление темпов демиелинизации. Лечение может включать медикаментозный влияние, изменения образа жизни (например, бросить курить, корректировки распорядка дня для увеличения периодов отдыха, изменения рациона питания), релаксацию, физические упражнения, обучение пациентов и, в некоторых случаях, глубинной таламичной стимуляции (в случае инкурабельного тремора). Также, в зависимости от фазы и течения заболевания, применяется лечение, которое влияет на врожденный иммунитет.
Лечение конкретного пациента и зависит от симптомов, которые присутствуют с расстройством, а также от фазы заболевания.
VideoAnswer 10-10-2019 Ответить
VideoAnswer 10-10-2019 Ответить
VideoAnswer 10-10-2019 Ответить
VideoAnswer 10-10-2019 Ответить

Демиелинизирующее заболевание головного мозга что это такое?

17 ответов на вопрос “Демиелинизирующее заболевание головного мозга что это такое?”

Добавить ответ Отменить ответ