Как называется болезнь когда не сворачивается кровь?

12 ответов на вопрос “Как называется болезнь когда не сворачивается кровь?”

  1. Modiwyn Ответить

    22 Июня, 2018
    Анализы и диагностика
    Смирнова Александра
    Несвертываемость крови уже давно известна медикам под названием “царской болезни”. Этот недуг описывают, как склонность сосудов организма к повышенной кровоточивости. Безусловно, это заболевание несет серьезную угрозу не только для здоровья, но также и для жизни больного.
    Как называется наследственная болезнь, вызывающая несвертываемость крови? Ее по-другому называют гемофилией и относят к геморрагическим патологиям, передающимся по наследству. Главная опасность кровяной несвертываемости заключается в том, что она может вызывать длительное и довольно интенсивное кровотечение.

    Симптоматика у детей

    Болезнь несвертываемость крови может быть обнаружена еще у новорожденного ребенка. У некоторых малышей вскоре после появления на свет отмечаются следующие признаки:
    Присутствие родовых гематом.
    Продолжительные кровотечения из пуповины.
    Возобновление кровотечений спустя несколько дней.
    Появление множественных синяков на теле.
    Формирование гематом.
    Родители не всегда знают, как называется болезнь несвертываемости крови, и чем она опасна.

    Даже простые прививки могут приводить к затяжному кровотечению у детей. По мере взросления ребенка интенсивность симптоматики, к сожалению, не уменьшится. По причине физического увеличения ткани, сосуды могут травмироваться, что приведет к увеличению кровоизлияний. Суставные кровотечения могут начинаться с двухлетнего возраста.
    Следует отметить, что в том случае, если у ребенка была диагностирована эта патология, то об этом должны обязательно быть проинформированы школьные врачи, учителя и воспитатели в целях обеспечения безопасности.

    Признаки в возрасте после 4 лет

    Приблизительно после четырех лет у детей, которые страдают от гемофилии, могут развиваться такие симптомы:
    Появляется кровоточивость десен.
    Зачастую наблюдаются носовые кровотечения.
    Любая гематома становится обширнее и больше в своем объеме.
    У детей проведение полной диагностики организма может показать наличие и других осложнений. Например, анализ мочи зачастую показывает гематурию, а именно присутствие в выделениях крови. В том случае, если происходит обострение, то весьма высок риск внутримозговых кровотечений, а кроме того, повреждений нервной системы и летального исхода в том числе.

    После того как доктором будет поставлен точный диагноз – болезнь несвертываемости крови, ребенку потребуется постоянно принимать лекарственные средства, которые будут препятствовать развитию кровотечений. Очень важно оградить малыша от получения всяческих травм и проследить за тем, в какой форме он употребляет препараты. К примеру, из-за плохой кровяной свертываемости ему будут противопоказаны любые внутримышечные инъекции.

    Симптомы у женщин

    Гемофилия, или болезнь несвертываемости крови, у женщин является исключением из правил. За всю историю человечества было зарегистрировано только шестьдесят случаев этого заболевания у представительниц женского пола. В большинстве ситуаций передача гена от отца или матери, который поддался мутации, приводит к гибели плода женского пола. Правда, в редких случаях происходит и выживание. Не исключено генетическое изменение уже в процессе жизнедеятельности. Как правило, у женщин данная патология проходит в более легкой стадии, нежели у мужчин, и отличается следующими симптомами:
    Присутствие обильных менструаций.
    Продолжительные кровотечения непосредственно после удаления миндалин или зубов.
    Присутствие носовых кровотечений.

    Необходимо отметить, что у женщин время от времени могут возникать кровотечения без каких-либо видимых причин и без предварительных травм при болезни крови. Несвертываемость крови чаще обнаруживается у мужчин.

    Симптомы у мужчин

    Жизнедеятельность с диагнозом «гемофилия» имеет свои особенности. У мужчин симптомы этой патологии в течение жизни возникают очень часто, а непосредственно с возрастом они становятся лишь сильнее и интенсивнее. Для того чтобы увеличить продолжительность жизни, требуется проводить постоянную профилактику и адекватное лечение. Симптоматика у мужчин наблюдается следующая:
    Появление обширных синяков в различных местах на теле.
    Возникновение обильных забрюшинных кровоизлияний.
    Присутствие кровоизлияний в костную ткань и суставные полости.
    Наличие защемления нервных окончаний вплоть до развития паралича вследствие уплотнения огромных гематом.
    Появление кровотечений из горла непосредственно после кашля или на фоне чихания.

    Для того чтобы избавиться от гематом, больному необходимо проведение хирургического лечения. Оно проводится лишь после качественной подготовки пациента к оперативному вмешательству. Итак, мы выяснили, что название болезни несвертываемости крови – гемофилия.

    Проведение диагностики

    В целях подтверждения соответствующего диагноза такие пациенты должны пройти следующее обследование:
    Необходимо сдать анализ крови.
    Требуется выполнить исследование агрегации тромбоцитов. Эта диагностическая методика продемонстрирует способность клеток организма прикрепляться друг к другу.
    Также измеряется время, в течение которого кровь останавливается после прокола пальца пером.

    Лечение недуга

    В том случае, если заболевание возникло из-за какой-либо системной патологии, которая вызвала снижение скорости кровяного свертывания, то лечение должно направляться на устранение основных причин недуга. Так, когда в основе заболевания лежит лейкоз, пациентам показано облучение наряду с химиотерапией, а при наличии необходимости и трансплантация костного мозга.

    Когда в том, что кровь не сворачивается, виновна печень, больным назначается медикаментозное лечение с применением гепатопротекторных препаратов. Зачастую ремиссию заболевания достигают путем обогащения питательного рациона необходимыми компонентами, дефицит которых довел до развития патологии. Для этого пациентам назначают фолиевую кислоту, кальций, витамин К, а кроме того, незаменимые аминокислоты. Повысить свертывание крови у ребенка или взрослого, который страдает от недуга, можно посредством применения определенных лекарственных средств.

    Медикаменты

    Лечение такого недуга, как гемофилия (в зависимости от факторов, вызвавших ее развитие), может включать в себя использование следующих медикаментов:
    Применение коагулянтов, полученных из плазмы донора. Они применяются с целью остановки кровотечения.
    Борьба с дефицитом фибриногена осуществляется путем внутривенного ввода препаратов с его большим содержанием.
    Лечение гемофилии, которая была вызвана болезнью Виллебранда, проводится инъекциями антигемофильной плазмы и криопреципитата.
    Отличное кровоостанавливающее воздействие демонстрируется «Контрикалом» и аминокапроновой кислотой. Эти лекарственные препараты осуществляют профилактику появления тромбов.

    Вне зависимости от причин возникновения этого заболевания лечение обязательно предполагает использование препаратов с повышенным содержанием железа, а кроме того, переливание донорской крови. Что еще применяется в лечении болезни несвертываемости крови?

    Народная медицина

    Народной медициной рекомендуется дополнять лекарственное лечение описываемого недуга отварами из плодов аронии, барбариса, листьев земляники и смородины. Лечение народными методами допускается лишь в сочетании с медикаментозной терапией, которая должна назначаться врачом. Народные рецепты направлены на поддержку организма в целом и на увеличение иммунной защиты.

    Профилактика

    Лучший народный способ профилактики и поддержки организма при наличии болезни несвертываемости крови – это соблюдение диеты, которая должна быть бедна на полиненасыщенные жиры, но богата витамином D. Правильное питание даст возможность человеку поддерживать базовые жизненные процессы, при этом не снижая еще сильнее способность крови сворачиваться.
    Несмотря на то что гемофилия является неизлечимым заболеванием, при условии правильного подхода и регулярного лечения можно значительно увеличить продолжительность жизни, а вместе с тем и сохранить относительно нормальное самочувствие пациента.

    В случае отсутствия соответствующего лечения патологии могут быть спровоцированы обильные кровотечения, которые могут повлечь за собой смертельный исход. Плохая кровяная свертываемость при беременности является крайне серьезным заболеванием. В его основе лежат системные патологии наряду с дефицитом таких веществ, как протромбин, фибриноген, витамин К и кальций. В любом случае больным с этим недугом требуется своевременная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию причин заболевания и устранение его серьезных последствий. В противном случае болезнь может приводить к наступлению смерти больного.
    Мы рассмотрели, как называется болезнь несворачиваемости крови, а также методы ее лечения и профилактики.

    Похожие статьи

  2. Куратор Анна Ответить

    Больной отец передает гемофилию дочери, у которой не будет внешних признаков болезни. А дочь передаст ее своему сыну, у которого гемофилия проявится в полной мере. Очень часто происходят спонтанные мутации и заболевают мужчины, в роду у которых не было родственников страдающих этим недугом. Это очень важно помнить всем. Беда ходит рядом и может коснуться каждого.
    Одно из самых тяжелых испытаний для родственников больного ребенка – это постановка диагноза. Бывали случаи, когда диагноз не могли поставить по несколько месяцев. Ребенок испытывает сильные боли, а причину врачи не знают. Не так много врачей в нашей стране имеют понятие о том, что такое гемофилия.

    Загадочная свертываемость

    Свертывание крови является защитной реакцией организма. Выпущенная из сосудов кровь свертывается в течение 3 — 4 минут. При этом кровь из жидкого состояния переходит в желеобразное. Образуется сгусток, закупоривающий поврежденный сосуд и предотвращающий потерю значительного количества крови.
    При гемофилии опасны не только ранения. Даже ушиб, который у здорового человека проявится в худшем случае синяком, у больного гемофилией может иметь тяжелые последствия. Под кожей, внутри кожи, между мышцами могут образовываться целые «озера» крови. А если ушиблено колено, кровь может излиться в полость сустава. Тогда — потеря подвижности, сильные боли. Такие скопления крови — это и место для размножения микробов. Человек, больной гемофилией, живет в постоянной тревоге за свой завтрашний день и должен быть очень осторожен в быту.
    По материалам статьи «Царская болезнь»

  3. Goltik Ответить

    Плохая свертываемость крови, так же, как и ее сгущение не являются болезнью, это проявление заболеваний и состояний, которые определяют уменьшение в крови концентрации факторов свертывания. Болезни часто носят наследственный характер.
    Гемофилия. Генетически обусловленное заболевание. Выделяют два вида – когда в крови отсутствует белок, ответственный за свертывание крови или когда есть дефицит плазмы Кристмаса.
    Болезнь Виллебранда. Наследственный в большинстве случаев дефицит в крови пациентов специфического фактора Виллебранда. В результате не происходит образования кровяного сгустка, так как тромбоциты не приклеиваются к стенкам поврежденного сосуда, агрегации кровяных пластинок не происходит. Уменьшение в крови фактора Виллебранда также происходит в результате многократных переливаниях крови, при аортальном стенозе, ревматоидном артрите.
    Это две болезни, основное проявление которых – повышенная кровоточивость. Также можно отметить состояния, связанные с количеством клеток крови, которые принимают участие в образовании кровяного сгустка – тромба на месте повреждения сосуда или нитей фибрина, фиксирующих его:
    тромбоцитопения;
    фибринопения.

    Причины плохой свертываемости крови

    Снижение свертывающей способности крови происходит при таких факторах:
    заболеваниях печени, которая ответственна за выработку большинства факторов свертывания:
    онкологические – карцинома, метастазы в печень,
    инфекционные – гепатиты,
    уменьшающие количество функционирующей печеночной ткани – цирроз;
    отравлениях, длительном применении антибиотиков, антикоагулянтов;
    дефиците кальция, участвующего в формировании тромба, его участие необходимо, чтобы образовались тромбин и фибрин;
    нехватке витамина К – образование многих факторов свертывания проходит при обязательном присутствии витамина К.
    некоторых формах анемии, обильной кровопотере – утрата большого количества эритроцитов стимулирует костный мозг к их повышенному производству, в ущерб образованию тромбоцитов; при быстрой кровопотере организм не успевает восполнить количество тромбоцитов;
    лейкозах – происходит нарушение образования тромбоцитов.

    Симптомы пониженной свертываемости крови

    Основное проявление – повышенная кровоточивость и невозможность остановить кровь обычными методами.
    Также у больных возникают частые спонтанные кровотечения, от малейших ушибов образуются обширные синяки и гематомы, наблюдаются слабость и головокружения.

    Плохая свертываемость крови: что делать

    Если замечены симптомы пониженной свертываемости крови, следует  посетить врача-гематолога, пройти тщательное обследование, чтобы определить причину патологии.
    Основной метод, позволяющий контролировать состояние крови – биохимический анализ – коагулограмма. Все лечебные мероприятия проводят, периодически проводя тестирование.
    Лечение излишнего разжижения крови должно проводиться обязательно под контролем врача, чтобы не перевести патологию в противоположное состояние и не бороться потом с повышенным тромбообразованием.
    Из медикаментов обычно используют:
    витамин К в виде инъекций;
    аминокапроновую кислоту и другие средства, задерживающие растворение фибрина;
    коагулянты прямого и непрямого действия;
    препараты, стимулирующие выработку тромбоцитов — опрелвекин, гидроксимочевина.
    Хорошее действие оказывает переливание плазмы крови, содержащей факторы свертываемости.
    При лечении пониженной свертываемости крови большое значение имеет состав питания. Рекомендуется
    повышенное содержание в рационе продуктов, содержащих витамин К: обогатить питание гречкой, бананами, манго, редисом, шелковицей, красным перцем, бобовыми, грецкими орехами;
    ограничение или исключение напитков с кофеином;
    крапива, тысячелистник, отвар скорлупы грецких орехов – народные средства, эффективные при кровоточивости.

  4. Morana Ответить

    Гемофилия — наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процесс свёртывания крови) ; при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы) . Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия) .
    Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).
    * Гемофилия А (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, отсутствием в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина) . Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85% больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора – 5-20%.
    * Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме) . Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
    * Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI (аутосомная рецессивная мутация) , известна в основном у евреев-ашкеназов.
    Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом) , женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей обычно не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей гемофилики не зарегистрированы. Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы отцом Виктории являлся в действительности не Эдуард Август, герцог Кентский, а какой-либо другой мужчина (больной гемофилией) , однако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани) , а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек) , включая российского цесаревича Алексея Николаевича.
    Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.
    Для диагностики гемофилии применяется: определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.
    Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белка, что приводит к увеличению необходимой дозы фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.

  5. Дерзкая Ответить

    В случае различных заболеваний эти белки могут содержаться в недостаточных количествах, либо и вовсе отсутствовать. Данные патологии часто передаются от родителей к детям. При этом эти болезни могут передаваться не только на генетическом уровне, но и появляться вследствие других причин, а именно:
    Недостаток витамина K;
    Заболевания на генетическом уровне. Так, к примеру, болезнь Виллебранда, либо гемофилия, может быть обнаружена у грудничка;
    Заболевания печени. Нарушения свертываемости крови часто происходят при циррозе, либо инфекционном гепатите;
    Карцинома печения. Данные проблемы встречаются и в результате онкологических заболеваний других органов;
    Применение в течение длительного времени сильных антибиотиков. Причиной низкой свертываемости может быть и использование антикоагулянтов – препаратов, которые препятствуют образованию тромбов;
    Тромбоцитопения. Происходит в этом случае уменьшение в крови количества тромбоцитов;
    Употребление ингибиторов ангиогенеза, которые предотвращают и производят торможение появления в теле человека новых сосудов;
    Анемия. Во время данного заболевания уровень гемоглобина снижается ниже положенной нормы.

    Как диагностировать заболевание?

    Для выявления причин патологии и подбора высокоэффективного лечения, пациенту надо осуществить обследование, в которое входит:
    Комплексное исследование крови. Это обследование позволяет определить, сколько белых и красных кровяных телец содержится в крови;
    Анализ агрегации тромбоцитов. Это исследование даст возможность понять могут ли тромбоциты между собой прикрепляться;
    Определение продолжительности кровотечения. Данное исследование показывает, в течение какого времени после прокола поверхности кожи осуществляется закупорка кровеносных сосудов.

    Симптомы низкой свертываемости

    Специалисты уже довольно давно знают признаки, по которым есть возможность точно определить, что существуют проблемы со свертываемостью в организме человека биологической жидкости. Это можно определить по следующим основным симптомам:
    Кровоточивость десен;
    Очень высокая скорость появления гематом, синяков, иногда которые могут сопровождаться кровью из носа;
    Кровоточивость любых повреждений без всяких причин, в том числе и маленькие царапины;
    Сложность в остановке крови.

  6. Паук Ответить

    В качестве профилактики или выяснения причин развития какого-либо заболевания нередко назначаются лабораторные исследования. При этом большое внимание отводится показателям свертываемости биожидкости. Любые отклонения от нормы свидетельствуют о нарушениях гемостаза. Процесс свертывания «красной субстанции» наглядно иллюстрируется посредством проведения разных анализов:
    По Сухареву. Данное исследование осуществляется через 3 часа после еды. Для проведения анализа берут капиллярную жидкость и наполняют ею специальную емкость. Затем с помощью секундомера вычисляют начало и завершение процесса коагуляции. Время свертывания крови в норме на первом этапе – 30-120 секунд, а по окончании анализа – 3-5 минут.
    По Дуке. Анализ помогает определить свертываемость «красной субстанции» с помощью прокалывания мочки уха иглой. С момента начала исследования к ранке прикладывается фильтровальная бумага каждые 15-20 секунд. После того как на ней перестают оставаться следы биожидкости, процесс свертывания крови считается оконченным. Допустимая норма у женщин, как и у мужчин, варьируется от 1 до 3 минут.

    Плохое свертывание крови

    Вязкость биологической субстанции сказывается на ее возможности осуществлять трофическую функцию в организме. Внешнее либо внутреннее повреждение стенки сосуда служит пусковым механизмом дальнейшего быстрого процесса коагуляции. Плохая свертываемость крови препятствует нормальному обеспечению клеток питательными веществами и кислородом, что провоцирует развитие многих тяжелых заболеваний.

  10. VideoAnswer Ответить

Добавить ответ

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *