Легочная гипертензия 2 степени что это такое?

14 ответов на вопрос “Легочная гипертензия 2 степени что это такое?”

  1. Androndis Ответить


    Легочная артериальная гипертензия, за исключением ее тромбоэмболической формы, имеет медленное развитие. Клинические симптомы нарастают постепенно и слабо проявляют себя. Возможно и их полное отсутствие.
    Ведущим симптомом легочной гипертензии является одышка, которая поначалу присутствует лишь во время усиленных физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологического процесса начинает возникать в покое. На последних стадиях заболевания выраженность одышки настолько сильна, что больной не в состоянии совершать элементарных бытовых действий самостоятельно.
    Характерным отличием одышки при легочной гипертензии от аналогичного симптома при сердечной недостаточности, связанной с образованием пороков сердца, является то, что она не проходит при смене положения тела больного.
    Кроме одышки, характерными признаками заболевания являются:
    сухой кашель;
    увеличение печени и ее болезненность;
    отечность нижних конечностей;
    загрудинные боли;
    повышенная утомляемость и постоянная слабость;
    охриплость голоса (наблюдается не у всех больных).
    Легочная гипертензия – болезнь, характеризующаяся постепенным нарастанием патологической симптоматики, нарушающей работу сердца. В зависимости от ее выраженности принято выделять 4 класса (стадии) заболевания.
    I класс. Гипертензия 1 степени – начальная форма болезни. Пациент не ощущает патологических изменений. Физические нагрузки переносятся легко, двигательная активность не страдает.
    II класс. На 2 стадии физические нагрузки переносятся как обычно, однако при их высокой интенсивности больной отмечает появление сильной одышки и повышенной утомляемости. Степень выраженности морфологических изменений сосудов и внутренних органов незначительна.
    III класс. На 3 стадии привычные физические нагрузки переносятся плохо. Умеренная активность сопровождается большинством перечисленных выше симптомов. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка сердца.
    IV класс. Проявление характерной симптоматики наблюдается при отсутствии нагрузок. Отмечается невозможность выполнения повседневных задач. Больной нуждается в постоянном уходе. На 4 стадии присоединяются симптомы сердечной недостаточности.

    Осложнения легочной гипертензии

    Легочная гипертензия, связанная с повышением давления в легочной артерии сопровождается серьезными осложнениями, со стороны сердечно-сосудистой системы. В процессе развития патологических процессов, связанных с легочной артериальной гипертензией, возникает гипертрофия правого желудочка сердечной мышцы. Это происходит из-за повышенной нагрузки на эту камеру, в результате чего сократительная способность ее ухудшается, что приводит к развитию сердечной недостаточности.
    Гипертензия 1 степени характерна тем, что у больных могут отмечаться нарушения в работе сердца, выражающиеся в тахикардии сердца и мерцательной аритмии.
    По мере изменений сосудистых стенок, в венах образовываются кровяные сгустки – тромбы. Они сужают просвет сосудов, что приводит к усилению выраженности симптоматики. Оторвавшийся тромб может заблокировать кровоток, что приводит к тромбоэмболии легочной артерии, которая в отсутствие своевременной медицинской помощи заканчивается смертью больного.
    При наличии в анамнезе артериальной гипертонии, легочная гипертензия увеличивает частоту и степень выраженности кризов, которые, чреваты развитием инфаркта или инсульта.
    Серьезным осложнением болезни является летальный исход, который возникает либо в результате дыхательной недостаточности, либо как следствие нарушений в работе сердца.

    Диагностика


    Диагностика легочной гипертензии начинается со сбора анамнеза. Уточняется характер и продолжительность симптомов, наличие хронических заболеваний, образ жизни пациентов и сопутствующие факторы риска.
    При непосредственном осмотре выявляются следующие характерные признаки:
    синюшность кожных покровов;
    увеличение печени;
    набухание шейных вен;
    изменения в сердце и легких при выслушивании их при помощи фонендоскопа.
    Ведущая роль в диагностике легочной гипертензии принадлежит инструментальным методам.
    Катетеризация легочной артерии. Посредством этого метода измеряется давление в легочной артерии. Суть исследования заключается в том, что после пункции вены в ее просвет вводится катетер, к которому подключен прибор для измерения артериального давления. Метод является информативным при выявлении любых форм гемодинамических нарушений. И входит в стандарт исследований при подозрении на легочную гипертензию. Катетеризация показана не всем пациентам, при наличии сердечной недостаточности или тахиаритмии возможность ее проведения оценивается после консультации кардиолога.

  2. I_YouTube_Tu_TrUp Ответить

    Эхо-кардиография: метод очень информативен – позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ? 36 – 50 мм.
    Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.
    Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.
    Введение катетера в полости “правого” сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

    Лечение ЛГ

    Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

    Рекомендации по снижению рисков

    Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.
    Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.
    Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.
    Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

    Поддерживающая терапия

    Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
    Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
    Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
    Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
    Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
    Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
    Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
    Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

    Хирургические методы лечения ЛГ

    Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

    Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

    Лечение народными средствами

    Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!
    Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ? стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
    Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
    Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

    Классификация и прогноз

    Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):
    Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
    Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
    Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
    Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.
    Прогноз будет благоприятнее, если:
    Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
    Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
    Давление в системе лёгочной артерии снижается.
    Неблагоприятный прогноз:
    Симптомы ЛГ динамично развиваются;
    Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
    Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
    При первичной идиопатической ЛГ.
    Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет – лишь 35%.

    Видео: легочная гипертензия в программе “Здоровье”

  3. Hard To Sleep Ответить

    Для уточнения диагноза при подозрении на гипертензию вследствие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии показаны такие методы, как:
    Радионуклидное сканирование легких, основанное на способности меченых радиоизотопами атомов проникать в кровь, в результате чего излучение от этих атомов улавливается соответствующим экраном и получается картина, воссоздающая ток крови в легких,
    Легочная ангиография – введение контрастного вещества в легочную артерию с последующими рентгеновскими снимками,
    Компьютерная томография легких.
    Для своевременной диагностики заболевания достаточно первых трех методов обследования, проводимых регулярно, не реже одного раза в год, а по показаниям и чаще.
    У новорожденных детей гипертензию также можно установить при проведении УЗИ сердца и рентгенографии.

    Лечение легочной гипертензии

    Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания. Из препаратов, хорошо себя зарекомендовавших в процессе клинических исследований, и являющихся препаратами первого ряда в лечении легочной гипертензии, показаны:
    Антагонисты кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин, дилтиазем. Предпочтительнее назначать ретардные формы, оказывающие более продолжительный эффект.
    Препараты, называемые простаноидами, оказывают мощный расслабляющий эффект на сосудистую стенку. Такие препараты, как эпопростенол и трепростинил применяются в виде инъекций, причем для достижения эффекта применять их следует длительно, что не совсем удобно и не дешево для пациента. Поэтому в последние годы был разработан илопрост, применяющийся ингаляционно в виде аэрозоля, и обладающий доказанной клинической эффективностью.
    Антагонисты эндотелиновых рецепторов препятствуют ремоделированию и изменению эластичности сосудистой стенки легочных артерий. Одним из наиболее изученных препаратов является бозентан в виде таблетированных форм.
    Кроме перечисленных, обязательны лекарства для лечения основного кардиологического (диуретики, антигипертензивные препараты, нитраты при ишемии миокарда и т. д) или бронхолегочного заболевания (своевременная антибиотикотерапия, ингаляционные препараты для лечения бронхиальной астмы и т. д.).
    У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка. В последние годы значительных успехов достигает применение экстракорпоральной мембранной оксигенации крови ребенка, при которой забираемая с помощью аппарата кровь насыщается кислородом через специальный контур, а затем возвращается в кровеносное русло.
    Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. д.

    Возможные последствия легочной гипертензии

    Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Каждое из них может закончиться летальным исходом.
    Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов.

    Прогноз

    Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.
    У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.

    Видео: что такое легочная гипертензия, программа “Здоровье”

  4. Dagdamand Ответить

    Легочная гипертензия при своем дальнейшем прогрессировании будет иметь такую симптоматику:
    изменение состояния кожных покровов — появляется цианоз;
    форма пальцев также изменяется — они становятся похожи на барабанные палочки;
    изменение ногтей, которые приобретают характерный вид часовых стекол — это является следствием ухудшения качества питания тканей при сужении сосудов и уменьшении скорости кровотока.;
    при прослушивании ритмов сердца через стетофонендоскоп будет выслушиваться усиление звуков при встрече клапана сердца с повышенным давлением крови;
    появление болезненности в области сердца, которые исчезают при регулярном проведении ингаляций кислородом;
    возникновение обмороков, которые могут длиться от 2 до 20-25 минут;
    наиболее ярким симптомом заболевания следует считать появление так называемого легочного сердца, которое сопровождается усилением болезненность в области сердца, шумов в сердце, возникновение сердцебиений и повышенная слабость.
    Увеличение размера печени и выбухание шейных вен также считается признаком изменения состояния легочных механизмов.

    Диагностика

    Ранняя диагностика гипертензии легочной артерии позволяет вовремя стабилизировать состояние больного и улучшить его состояние, купируя болезнь на начальной стадии.
    Описание больным своего состояние позволяет поставить предварительный диагноз, который сравнивается с клинической картиной. Для верификации поставленного диагноза используются следующие методики:
    электрокардиограмма, позволяющая увидеть и проанализировать состояние и работу сердца;
    рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
    проведение ФКГ и ВКГ;
    получение результатов гемодинамики путем катетеризации правого отдела сердца и артерии легкого;
    далее устанавливается принадлежность к определенному классу легочной гипертензии, для чего проводится МРТ, компьютерная томография легких и сосудов;
    может быть назначена биопсия ткани легких.

    Лечение

    Для проведения лечения легочной гипертензии применяется несколько основных методов, сочетание которых позволяет быстро стабилизировать состояние больного и предотвратить развитие патологического процесса дальше.
    К наиболее результативным способам лечения заболевания относятся терапевтический, медикаментозный, а также народные методы и хирургическое вмешательство, рассмотрим их более подробно.

    Терапевтическое

    В качестве терапевтического метода, имеющего высокую результативность, следует применять оксигенотерапию, которая позволяет насыщать ткани организма кислородом и исключить негативное воздействие его нехватки на больного.
    Для проведения данной процедуры следует тщательно рассчитывать количество кислорода, и в случае развития гиперкапнии степень концентрации кислорода уменьшается.
    Также может проводиться кровопускание — для первого кровопускания у больного забирают порядка 500 мл, а в последующие разы, через пару дней после первого сеанса кровопускания, — по 300 мл. Данный метод понижает давление крови на стенки сосудов и улучшают состояние больного.
    Немаловажным методом терапевтического лечения является полное исключение провоцирующих ухудшение состояния больного факторов — нахождение в горной местности, исключение больших физических нагрузок, беременности.

    Хирургическое

    Оперативное вмешательство показывает также высокую результативность, поскольку отсутствие выраженной эффективности при предлагаемом медикаментозном лечении для сохранения жизни больного следует прибегать к оперативному вмешательству. Заключается оно в проведении предсердной септотомии, что улучшает движение крови по большому кругу кровообращения.
    Также показана может быть трансплантация легких либо комплекса «сердце-легкие». Данный метод хирургического вмешательства может быть показан лишь при тяжелой форме заболевания, а для его проведения существует несколько противопоказаний, которые ограничивают возможность проведения трансплантации. К противопоказаниям следует отнести пожилой возраст, слабость пациента и его плохое самочувствие, а также уровень оксигенации крови.

    Медикаментозное

    При лечении легочной гипертензии обычно препараты назначаются врачом и употребляются под его контролем. К таким средствам относятся следующие:
    глюкокортикоиды, применяемые в ограниченных количествах;
    антигистаминные средства;
    ацетилсалициловая кислота, улучшающая рентгенологические показатели крови;
    для увеличение степени проходимости бронхов используются бронхолитические лекарственные препараты;
    для расширения протоков сосудов легких применяется сосудорасширяющий препарат Зуфиллин, который также позволяет улучшить кровоток, простимулировать движение крови и диурез. Его применяют в виде таблеток, внутривенного введения либо свечей, однако использовать его следует аккуратно: препарат увеличивает потребность миокарда в поступлении кислорода.
    Для улучшения отделения мокроты назначаются муколитические средства, для этого же применяются ингаляции паром, дыхательные упражнения.
    Используются для лечения легочной гипертензии диуретки — их использовать также следует аккуратно, поскольку избыточное употребление приводи к повышению вязкости крови, что вызывает активное образование тромбов и увеличивает риск закупорки сосудов образовавшимся тромбом.
    Антагонисты кальция, релаксирующе действующие на гладкую мускулатуру легких, позволяют снять повышенное напряжение в них и также улучшить кровоток.

    Лечение народными средствами

    Лечение народными средствами позволяет снизить неприятные ощущения при легочной гипертензии, потому их применение не ограничивается.
    Например, сок из тыквы способен уменьшить вязкость крови и исключить риск возникновения в сосудах тромбов.
    Сок из рябины позволяет увеличить циркуляцию крови в легких, что также важно для стимуляции кровообращения в процессе лечения заболевания.

  5. Malalune Ответить


    При первых тревожных признаках легочной гипертензии пациенту следует пройти обследование. Необходимо провести общей, биохимический, иммунологический анализ крови. Помимо анализа крови существуют следующие виды диагностики ЛГ:
    Электрокардиография (ЭКГ). Позволяет оценить состояние правого желудочка и правого предсердия.
    Рентгенография грудной клетки. Выявляет пороки сердца и заболевания легких.
    Трансторакальная эхокардиография. С ее помощью можно узнать уровень систолического давления в легочной артерии, а также выявить причины и осложнения легочной гипертензии.
    Компьютерная томография. Позволяет выявить болезни легких, а также детально изучить их паренхиму.
    Магнитно-резонансная терапия (МРТ). Дает возможность оценить состояние сердца и кровообращение в легких.
    Главная цель лечения легочной гипертензии – уменьшить систолическое давление в легочной артерии. Как при вторичной, так и при первичной стадии для реализации этой цели необходимо:
    Расслабить мышечный слой сосудов
    Снизить вязкость крови
    Улучшить кровообращение
    Для реализации этих целей в лечении используют три группы препаратов:
    антикоагулянты – снижают вязкость крови, не допускают образования тромбов
    вазодилататоры – расширяют, расслабляют кровеносные сосуды, таким образом, уменьшая давление в них
    препараты простациклина – применяются для улучшения микроциркуляции.
    Кроме того, для минимизации проявлений симптомов и, таким образом, облегчения состояния, больным рекомендовано ограничивать физические нагрузки, вовремя лечить легочные инфекции, проходить вакцинации.
    Лечение легочной гипертензии сложный и не всегда успешный процесс. Особенно сложно поддается лечению первичная. Так как причины возникновения первичной гипертензии практически не известны, то ее лечение сводится всего лишь к устранению симптомов.
    Лечение вторичной легочной гипертензии нужно начинать с терапии заболевания, которое стало ее причиной.
    В отдельных случаях при врожденных и приобретенных пороках сердца, тромбоэмболии легочных артерий, а также в случае неэффективности консервативного лечения применяется хирургическое лечение.
    Легочная гипертензия – тяжелая болезнь, но при условии своевременной диагностики прогноз в большинстве случаев благоприятный.

  6. Salmeena Ответить

    Спирометрия (779 цен)
    Пульмонология /
    Диагностика в пульмонологии /
    Исследование функции внешнего дыхания
    от 250 р.
    476 адресов
    Электрокардиография (ЭКГ) (1478 цен)
    Кардиология /
    Диагностика в кардиологии /
    ЭФИ в кардиологии
    от 100 р.
    1020 адресов
    Консультация пульмонолога (402 цены)
    Пульмонология /
    Консультации в пульмонологии
    от 563 р.
    245 адресов
    Консультация кардиолога (1238 цен)
    Кардиология /
    Консультации в кардиологии
    от 600 р.
    772 адреса
    Эхокардиография (ЭхоКГ) (855 цен)
    Кардиология /
    Диагностика в кардиологии /
    УЗИ сердца
    от 300 р.
    768 адресов
    Рентгенография легких (266 цен)
    Пульмонология /
    Диагностика в пульмонологии /
    Рентгенография в пульмонологии
    от 350 р.
    180 адресов
    Пикфлоуметрия (124 цены)
    Пульмонология /
    Диагностика в пульмонологии /
    Исследование функции внешнего дыхания
    от 100 р.
    115 адресов
    Рентгенография грудной клетки (427 цен)
    Диагностика /
    Рентгенография /
    Рентгенография органов грудной полости
    от 300 р.
    271 адрес
    КТ легких (75 цен)
    Пульмонология /
    Диагностика в пульмонологии /
    Томография в пульмонологии
    от 1900 р.
    64 адреса
    Консультация фтизиатра (46 цен)
    Пульмонология /
    Консультации в пульмонологии
    от 800 р.
    46 адресов
    показать еще
    Назад123Вперед

  7. secretstar Ответить


    Легочная гипертензия – это заболевание, которое характеризуется постоянным повышенным давлением в русле легочной артерии. Оно возникает достаточно редко и является опасным для здоровья явлением. Женщины страдают от легочной гипертензии в общей сложности в четыре раза чаще мужчин. Как правило, заболевание развивается у людей в возрасте 30-40 лет. Легочная гипертензия проявляется постепенно, неумолимо прогрессируя. Если не предпринимать меры, у пациента развивается сердечная недостаточность, которая в свою очередь провоцирует летальный исход.
    Различают первичную и вторичную легочную гипертензию. Первичная легочная гипертензия характеризуется закрытием просвета в ветвях легочной артерии. В отличие от вторичной легочной гипертензии, первичная форма является самостоятельным заболеванием. Это заболевание впервые было зарегистрировано более ста лет назад. В 70е годы прошлого века в Европу пришла мода на худобу, и многие боролись с лишним весом. Это привело к увеличению случаев первичной легочной гипертензии, и специалисты начали внимательно изучать это заболевание.
    Вторичная легочная гипертензия является осложнением разнообразных заболеваний органов дыхания и кровообращения и не является самостоятельно болезнью.
    Специалисты выделяют несколько степеней тяжести легочной артериальной гипертензии:
    – легочная гипертензия 1 степени (физические нагрузки не провоцируют у пациента одышку, головокружение и другие симптомы),
    – легочная гипертензия 2 степени (физические нагрузки вызывают у пациента легкую одышку и боли в области груди),
    – легочная гипертензия 3 степени (физическая активность очень ограничена, любые нагрузки вызывают сильную одышку, головокружение и боли в груди),
    – легочная гипертензия 4 степени (пациент страдает от одышки даже в состоянии покоя, боли носят постоянный характер, физические нагрузки невозможны
    Независимо от того, на какой стадии развития находится гипертензия легочной артерии, пациент обязательно должен наблюдаться у соответствующих врачей и регулярно проходить обследования. Если вовремя не начать лечение, последствия могут быть самыми плачевными, вплоть до самого страшного – смерти пациента.

    Легочная гипертензия: причины

    Конкретные причины, которые влияют на развитие легочной артериальной гипертензии, на сегодняшний день до конца не выявлены. Первичная легочная гипертензия встречается у двух человек из миллиона, и факторы, влияющие на возникновение заболевания, до сих пор неизвестны. Тем не менее, есть некоторые предположения о том, что может повлиять на появление этой страшной болезни. Среди предполагаемых факторов можно выделить:
    – прием оральных контрацептивов,
    – аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка),
    – генетическая предрасположенность.
    Вторичная легочная гипертензия может развиться на фоне различных заболеваний органов дыхания и кровообращения. Болезнь возникает вследствие повышения давления в легочной артерии. Среди наиболее распространенных заболеваний, которые могут спровоцировать возникновение вторичной легочной гипертензии, можно выделить:
    – застойную сердечную недостаточность,
    – хронические заболевания легких,
    – ишемическая болезнь сердца,
    – тромбоз легочных вен,
    – цирроз печени и другие.
    Также существует мнение, что вторичная легочная гипертензия может проявиться у людей, принимающих наркотические вещества, а также у больных с ВИЧ-инфекцией.

    Признаки легочной гипертензии

    Симптомы легочной гипертензии зависят от стадии развития заболевания. Наиболее характерным признаком этого недуга, независимо от степени тяжести болезни, является одышка. Постепенно прогрессируя, легочная артериальная гипертензия провоцирует появление кашля, пациент быстро утомляется и страдает от сильной одышки и головокружения. Также больные легочной гипертензией значительно теряют в весе и страдают от болей в печени. На поздних стадиях заболевания пациенты жалуются на отек ног, харканье кровью и обморочные состояние. Больной может испытывать сильные болевые ощущения в области грудной клетки. Если не заниматься лечением легочной артериальной гипертензии, может развиться гипертонический криз: пациент страдает от сильного кашля и приступов удушья, вены на шеи набухают и пульсируют. В случаях осложнений заболевания вероятность летального исхода достаточно велика.

    Легочная гипертензия: лечение

    Лечение легочной гипертензии направлено в первую очередь на нормализацию артериального давления в легких, а также на предотвращение образования тромбов. Терапия носит консервативный характер. Пациенту назначаются различные медицинские препараты в зависимости от стадии развития заболевания.
    На ранних стадиях легочной гипертензии больному назначается прием препаратов, которые расслабляют гладкомышечный сосудистый слой. Также рекомендуется прием лекарственных средств, которые снижают густоту крови. Для устранения сильной одышки пациентам назначаются кислородные ингаляции. В некоторых случаях врачи рекомендуют принимать мочегонные препараты.
    В тяжелых случаях легочной гипертензии может проводиться пересадка легких или сердца. Это крайне редкие операции, которые отличаются невероятной сложностью. Но, тем не менее, известно об удачных исходах подобного оперативного вмешательства, которое спасло жизнь не одному пациенту.
    Прогноз легочной артериальной гипертензии зависит от того, на какой стадии развития болезни началось ее лечение. Чем раньше пациент обратиться к специалисту и полностью обследуется, тем выше вероятность благоприятного исхода событий. К сожалению, первичная легочная гипертензия тяжело поддается лечению, и немногие пациенты могут прожить с этим заболеванием более пяти лет. Поэтому следует проводить профилактику болезней легких, отказаться от вредных привычек и внимательно следить за своим здоровьем.

  8. AkiKosmos Ответить

    Для лечения синдрома врачи прибегают к немедикаментозным, медикаментозным и хирургическим методикам лечения. Применение народных средств не рекомендовано, так как патология опасная и может привести к смерти пациента. Изредка врачи дополняют народными средствами основную терапию или используют их в качестве профилактики патологии. Основное их действие – общее укрепление организма.
    Немедикаментозные методики:
    в сутки пациенту рекомендовано употреблять не менее 1,5 литра жидкости. Также стоит исключить из своего рациона питания поваренную соль;
    кислородотерапия. Регулярное насыщение крови пациента кислородом благоприятно влияет на функционирование ЦНС, а также даёт возможность устранить ацидоз;
    ограничение физической активности;
    пациентам с таким диагнозом запрещено подниматься на высоту более 1 км;
    больной должен по максимуму избегать ситуаций, когда у него проявляется одышка или боли в груди.
    Для стабилизации состояния пациента врачи прибегают к использованию различных медикаментозных препаратов.
    Терапия также может быть дополнена народными средствами, только на усмотрение лечащего врача. Назначать самостоятельно себе препараты и народные средства строго запрещено!
    Медикаментозное лечение:
    антагонисты кальция;
    нитраты;
    диуретики;
    антиагреганты;
    ингибиторы АПФ;
    антикоагулянты, имеющее прямое действие;
    непрямые антикоагулянты;
    бронходилататоры;
    антибиотики назначаются только в случае обнаружения бронхолегочной инфекции;
    оксид азота для ингаляций;
    простагландины.

  9. INTEL INSIDE Ответить

    Симптомы легочной гипертензии будут напрямую зависеть от степени тяжести заболевания. Кроме того, что эта стадия гипертонической болезни может быть первичной и вторичной, она еще классифицируется по степени течения:
    легочная гипертензия 1 степени не проявляется практически никакими характерными признаками. Пациенты не ощущают никаких ограничений в физической деятельности, потому что эта стадия болезни еще не приводит к одышке или болевым ощущениям в грудной области. Больные еще не чувствуют повышенного уровня утомляемости, которая может сопровождаться предобморочным состоянием;
    легочная гипертензия 2 степени характеризуется уже небольшими ограничениями в физической деятельности пациентов, так как паталогический процесс начинает сопровождаться одышкой, болью в груди и повышенным уровнем утомляемости при осуществлении физических нагрузок. Обмороки еще достаточно редки, но уже могут появляться;
    ЛГ 3 степени отмечает существенные ограничения физической активности, при осуществлении даже незначительных физических нагрузок боль в грудной клетке и одышка только усиливается. Возникает очень сильная утомляемость, которая сопровождается частыми предобморочными состояниями;
    ЛГ 4 степени характеризуется очень сильной одышкой и утомляемостью в стадии покоя. Физические нагрузки становятся вообще недопустимыми и больные их не переносят.
    Незначительная легочная гипертензия очень часто вообще никак не дает о себе знать, но она может стать основной причиной формирования вторичной ЛГ. Именно поэтому зачастую люди обращаются за медицинской помощью уже тогда, когда болезнь находится на последних стадиях и тяжело поддается лечению.
    Важно! Как только человек заметил за собой незначительную утомляемость, одышку и дискомфорт в области груди, необходимо немедленно обратиться к специалисту и пройти обследование. Очень часто поздно начатое лечение приводит к смерти больного.
    Отдельное внимание стоит уделить персистирующей легочной гипертензии новорожденных, которая является очень опасной патологией и угрожает жизни родившемуся ребенку. Патологический процесс сопровождается тахипноэ, выраженным цианозом, втяжением податливых мест грудной клетки. Причиной развития столь серьезного заболевания могут стать перинатальная гипоксия или асфиксия. Смертность таких малышей в среднем составляет 10-80% и будет напрямую зависеть от причины развития патология и индекса оксигенации.

  10. Хейли Маршалл Ответить

    Легочная гипертензияСогласно определению Европейского общества кардиологов — ЕОК (2008 г.), легочная гипертензия (ЛГ) — это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, характеризующееся повышением давления в легочной артерии (ЛА) до 25 мм рт. ст. и выше, которое определяют по данным катетеризации правых отделов сердца.
    Основы изучения параметров гемодинамики малого круга кровообращения и изменений давления в легочной артерии заложил W. Forssmann, который доказал безопасность катетеризации правых отделов сердца. Дальнейшее внедрение этого метода в клиническую практику A. Cournand и D. Richard получило признание научной общественности и было удостоено Нобелевской премии в области медицины. В настоящее время методы катетеризации камер сердца и сосудов совершенствуются, что способствует их широкому внедрению в клиническую практику.

    Классификация легочной гипертензии

    Повышение давления в легочной артерии — синдром, который выявляют при различных заболеваниях.
    В зависимости от локализации повышенного сопротивления в сосудах легких (ЛСС) различают следующие формы легочной гипертензии:
    прекапиллярную (артериальную) — идиопатическую легочную гипертензию (ИЛГ), посттромбоэмболическую ЛГ (ПТЭЛГ), высокогорную ЛГ, а также ЛГ при ревматических заболеваниях, хроническом обструктивном заболевании легких (ХОЗЛ), синдроме Эйзенменгера, шистосомозе, ЛГ лекарственной и токсической этиологии и др.;
    посткапиллярную (венозную) — при левожелудочковой недостаточности любой этиологии (систолическом и диастолическом вариантах), митральном и аортальном пороках, миксоме и тромбозе левого предсердия (ЛП);
    смешанную — при врожденных пороках сердца с увеличенным легочным кровотоком и при митральном стенозе (МС) в связи с развитием «второго барьера».
    Наиболее распространенной является Клиническая классификация легочной гипертензии, предложенная в 1998 г. и пересмотренная впоследствии экспертными комиссиями в Венеции (2003 г.) и Калифорнии (2008 г.) (см. табл.).
    Клиническая классификация легочной гипертензии
    1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
    1.1 Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ)
    1.2 Наследственная
    1.2.1 Bone morphogenetic protein receptor 2 — BMRP2
    1.2.2 Activin receptor-like kinase 1-gene — ALK1, endolgin (с врожденной геморрагической телеангиэктазией или без нее)
    1.2.3 Неизвестной этиологии
    1.3 Ассоциированная с действием лекарств или токсинов
    1.4 Ассоциированная со следующими состояниями:
    1.4.1 Ревматическими заболеваниями
    1.4.2 ВИЧ-инфекцией
    1.4.3 Портальной гипертензией
    1.4.4 Врожденными пороками сердца
    1.4.5 Шистосомозом
    1.4.6 Хронической гемолитической анемией
    1.5 Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
    1.6 Веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных каппиляров
    2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражением левой половины сердца
    2.1 Систолическая дисфункция
    2.2 Диастолическая дисфункция
    2.3 Заболевания клапанов сердца
    3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией
    3.1 При ХОЗЛ
    3.2 При интерстициальных болезнях легких
    3.3 При других заболеваниях легких со смешанными обструктивно-рестриктивными причинами
    3.4 Легочная гипертензия при нарушениях сна
    3.5 Легочная гипертензия при гиповентиляционной патологии альвеол
    3.6 Легочная гипертензия при длительном пребывании в условиях высокогорья
    3.7 Легочная гипертензия при пороках развития легких
    4. Хроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензия
    5. Легочная гипертензия с неизвестными и/или многофакторными механизмами
    5.1 Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии
    5.2 Системные заболевания, саркоидоз, гистоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит
    5.3 Метаболические нарушения: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидой железы
    5.4 Другие причины: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность при пребывании на диализе
    В настоящее время особое внимание экспертов привлечено к легочной артериальной гипертензии, так как именно эта форма легочной гипертензии характеризуется наиболее серьезным прогнозом. Разработка современных видов лечения также ориентирована на пациентов данной группы.
    Для оценки выраженности легочной гипертензии используют рекомендации ВОЗ (2003 г.) с выделением 3 степеней повышения давления в легочной артерии:
    – легкая (25-45 мм рт. ст.);
    – средняя (46-65 мм рт. ст.);
    – выраженная (выше 65 мм рт. ст.).
    Эксперты ВОЗ (1998 г.) предложили определять функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности (СН) у больных с легочной гипертензией, что позволит установить тяжесть и прогноз при ЛГ, а также уточнить показания к проведению различных методов лечения и оценить их эффективность:
    I ФК — отсутствие значимого ограничения физической активности, обычная активность не вызывает увеличения выраженности одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе (бессимптомная легочная гипертензия);
    II ФК — умеренное снижение физической активности; отсутствие дискомфорта в покое, но обычный уровень активности вызывает появление умеренно выраженных симптомов (одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе);
    III ФК — значительное снижение физической активности. Отсутствие дискомфорта в покое, но уровень активности ниже обычного вызывает появление умеренно выраженных симптомов (одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе);
    IV ФК — одышка и/или слабость в покое. Выраженность симптомов увеличивается при минимальной нагрузке. Неспособность выполнять любую физическую нагрузку, возможны признаки правожелудочковой недостаточности.

    Эпидемиология легочной гипертензии

    Принято считать, что легочная гипертензия является достаточно распространенным заболеванием, хотя истинная заболеваемость и смертность от этой патологии (преимущественно легочная артериальная гипертензия) изучены недостаточно, а имеющиеся сведения базируются на данных национальных центров по изучению этого синдрома и результатах научных исследований. В соответствии с данными национального французского регистра распространенность легочной артериальной гипертензии составляет 15 случаев на 1 млн человек и почти в половине случаев (6 на 1 млн человек) представлена идеопатической легочной гипертензией. Признаки ЛГ выявляют у 80% пациентов с ревматическими заболеваниями, в 6 раз чаще при портальной гипертензии и в 6-12 раз чаще у инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), чем в общей популяции.

    Морфологические изменения при легочной гипертензии

    Для всех форм легочной гипертензии общими признаками являются гипертрофия и/или дилатация правого желудочка (ПЖ) сердца, расширение основного ствола и основных ветвей легочной артерии. Интима этих сосудов имеет несколько эластических мембран, придающих ей слоистое строение (рис. 1). При развитии легочной гипертензии стенки ствола и крупных ветвей утолщаются, отмечается липоидоз их стенок. Выраженность этих изменений зависит от степени повышения давления в легочной артерии, величины и локализации сопротивления сосудов легких, а также от длительности заболевания.

    Рис. 1. Стенка крупного ствола ЛА. Слоистое строение интимы
    У больных с прекапиллярной формой легочной гипертензии изменения в сосудах системы легочной артерии значительно выражены и отмечаются во всех слоях стенки с пролиферацией интимы вплоть до облитерации сосуда (рис. 2), развития внутрилегочных шунтов и образования гломусных анастомозов (рис. 3). Часто обнаруживают микротромбозы. В легочных венах мышечный слой, как правило, атрофирован.

    Рис. 2. Пролиферация интимы в мелком легочном сосуде

    Рис. 3. Гломусный анастомоз
    При посткапиллярной легочной гипертензии в артериолах и мелких артериях выражена гипертрофия циркулярных мышечных волокон, появляются дополнительные эластические мембраны и продольный мышечный слой, расположенный медиально от внутренней эластической мембраны. Характерны выраженная гипертрофия мышечных элементов мелких вен и склероз их интимы.

    Патогенез легочной гипертензии

    Патогенетические механизмы легочной гипертензии разнообразны, причем в ее возникновении и прогрессировании при различных заболеваниях могут принимать участие несколько патогенетических факторов одновременно или последовательно. В свете новых представлений ключевым звеном патогенеза легочной гипертензии признана эндотелиальная дисфункция (ЭД) легочных сосудов. Она может возникнуть в результате наследственных механизмов, под влиянием факторов внешней среды, которые изменяют баланс метаболизма оксида азота (NО), с одной стороны, и эндотелина и тромбоксана — с другой. Это приводит к нарушениям вазоактивности легочных сосудов и их вазоконстрикции. Еще одним важным компонентом патогенеза легочной гипертензии является снижение синтеза простациклина, вследствие чего активируются внутриклеточные механизмы, запускающие гиперплазию и гипертрофию гладкомышечных элементов, апоптоз, пролиферацию, фибробластоз, воспаление и ангиогенез.
    Одними из ключевых моментов в развитии легочной гипертензии являются повышение концентрации эндотелина и активация рецепторов к нему. Причиной этого может быть как увеличение его продукции, так и уменьшение утилизации в легких. Эффекты эндотелина реализуются посредством эндотелиновых рецепторов А- и В-типов. А-рецепторы находятся на гладких мышечных клетках, а В-рецепторы — на клетках эндотелия. Другими важными механизмами в патогенезе легочной гипертензии являются нарушение синтеза или доступности NО и активация тромбоцитов, которая сопровождается высвобождением целого ряда биологически активных веществ: серотонина, факторов свертываемости крови, тромбоцитарного фактора роста, вследствие чего в системе легочной артерии развивается прокоагулянтное состояние и возникают тромботические осложнения, которые приводят к основным эффектам эндотелиальной дисфункции, характерным для всех форм легочной артериальной гипертензии (рис. 4):
    вазоконстрикции;
    ремоделированию сосудов;
    тромбообразованию.

    Рис. 4. Алгоритм патофизиологических изменений при ЛАГ

    Особенности патогенеза различных форм легочной гипертензии

    Венозная (посткапиллярная) легочная гипертензия. К эндотелиальной дисфункции легочных сосудов более чем в 80-90% случаев приводит поражение левых отделов сердца, сопровождающееся повышением давления в левом предсердии. При митральной недостаточности, аортальных пороках, ишемической болезни сердца (ИБС) и дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) основной причиной повышения давления в левом предсердии является нарушение систолической функции левого желудочка (ЛЖ) сердца, а при артериальной гипертензии, гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) и амилоидозе сердца систолической дисфункции предшествует диастолическая дисфункция. При митральном стенозе, миксоме левого предсердия и его тромбозе, в том числе шаровидном, давление в левом предсердии повышается из-за нарушения оттока крови из него.
    У больных с перечисленной патологией систолическое давление в легочной артерии (СДЛА), как правило, не достигает высоких цифр и соответствует I-II степени легочной гипертензии. Исключением является митральный стеноз, при котором возможно его повышение до 100 мм рт. ст. и выше, нормализующееся, как правило, через 6-12 мес после комиссуротомии или баллонной вальвулотомии.
    Легочно-артериальная (прекапиллярная) гипертензия неоднородна по патогенезу.
    При тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) легочная гипертензия развивается по двум основным механизмам:
    обтурация ветвей легочной артерии тромботическими массами и связанное с этим повышение ЛСС, приводящее к эндотелиальной дисфункции в сосудах ЛА;
    воздействие рефлекторных и гуморальных механизмов с высвобождением биологически активных веществ из элементов тромбов (преимущественно тромбоцитов), что особенно важно для формирования посттромбоэмболической легочной гипертензии, которая развивается приблизительно у 5% пациентов, перенесших ТЭЛА.
    При ревматических заболеваниях соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка, полиартериит, аорто-артериит с поражением системы ЛА и др.) пусковым механизмом в патогенезе легочной гипертензии является уменьшение сосудистого русла легочной артерии и повышение ЛСС за счет воспалительных и склеротических изменений в этих сосудах, приводящих к ЭД сосудов.
    В основе повышения СДЛА у пациентов с ХОЗЛ и при торакодиафрагмальных болезнях, ночном апноэ, синдроме Пикквика, а также улиц, проживающих в условиях высокогорья, основной причиной ЭД легочных сосудов является альвеолярная гипоксия, что было доказано в классических работах Эйлера и Лильестранда (1946) и известно как рефлекс Эйлера-Лильестранда. Механизмы спазма легочных сосудов при альвеолярной гипоксии до настоящего времени полностью не раскрыты. Согласно имеющимся данным, медиаторами сужения сосудов являются катехоламины, гистамин, ангиотензин II, тромбоксан А2 и некоторые другие простагландины, вазопрессин и некоторые лейкотриены. Следует отметить, что вазоактивные медиаторы регулируют не только сосудистый тонус, но и проницаемость сосудистой стенки, влияют на тромбообразование и пролиферацию гладкомышечных клеток сосудистой стенки и фибробластов. Зачастую эти изменения носят локальный характер соответственно участкам гиповентиляции альвеолярной ткани.
    К патогенетическим механизмам легочной гипертензии у пациентов с ХОЗЛ относятся также нарушение функции дыхательных мышц, повышение внутригрудного давления, увеличение минутного объема крови в результате гипоксического раздражения хеморецепторов аортальной и синокаротидной зоны, нарушение реологии крови с формированием вторичной полицитемии. При развитии легочной гипертензии у больных с ночным апноэ имеет значение частичное сужение верхних дыхательных путей во время сна.
    По результатам многочисленных клинических исследований с выполнением катетеризации правого желудочка и легочной артерии, проведенных с участием этих больных, сделан важный вывод о том, что СДЛА при бронхолегочных заболеваниях, как правило, достигает не более 40-50 мм рт. ст., прогрессирует крайне медленно, возрастая за 2-3 года в среднем на 2 мм рт. ст., либо практически не изменяется. В то же время следует заметить, что даже небольшое повышение давления в легочной артери у таких больных может иметь прогностическое значение. При СДЛА >45 мм рт. ст. продолжительность жизни редко превышает 5 лет.
    При врожденных пороках сердца (ВПС) с увеличенным легочным кровотоком: дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) — различают врожденную и приобретенную формы легочной гипертензии. Впервые мнение о врожденном характере легочной гиперензии при этих пороках высказал Edwards (1950), который обнаружил сходство в строении легочных сосудов у плода и умерших больных с комплексом Эйзенменгера. В этих случаях уже в раннем детском возрасте у больных с ВПС доминируют признаки ЛГ с высоким ЛСС, на фоне которого артериовенозный сброс практически отсутствует или возникает обратный сброс крови. Эту форму легочной гипертензии при врожденных пороках сердца некоторые авторы называют «врожденным комплексом Эйзенменгера». Однако при ВПС чаще наблюдают приобретенную форму ЛГ, патогенез которой связан с гиперволемией малого круга, которая вначале приводит к развитию умеренной легочной гипертензии, когда среднее давление в легочной артерии не превышает 50-55 мм рт. ст., а ЛСС остается нормальным. Это так называемая гиперволемическая форма легочной гипертензии. В дальнейшем возникает спазм легочных сосудов, в связи с чем повышается ЛСС, что можно объяснить включением фактора эндотелиальной дисфункции с дисбалансом вазоактивных веществ и присоединением морфологических изменений легочных сосудов в виде пролиферации интимы, миэлоэластофиброза и т. д. В их развитии, возможно, имеют значение частые воспалительные процессы в бронхолегочной системе в детском возрасте из-за гиперволемии малого круга. Таким образом, в сложном патогенезе легочной гипертензии при ВПС важную роль играют факторы, которые приводят к ЛГ, ремоделированию сосудов легких и тромбообразованию:
    – перегрузка левого предсердия;
    – переполнение венозного русла легких;
    – воспалительные процессы в легких;
    – рефлекторный спазм артериол;
    – эндотелиальная дисфункция.
    Пусковые факторы в патогенезе идеопатической легочной гипертензии до конца не изучены. В настоящее время одной из известных причин является мутация гена BMPR2, которая обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Эта форма называется семейной легочной артериальной гипертензией, частота ее выявления составляет менее 10% всех случаев легочной гипертензии. Обнаружен целый ряд возможных факторов риска развития спорадической формы ИЛГ: воздействие лекарственных препаратов и химических веществ, ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия и др., которые обусловливают ее возникновение при наличии генетической предрасположенности. В настоящее время не вызывает сомнения тот факт, что идеопатическая легочная гипертензия — это группа клинических синдромов с разной этиологией. Считается, что легочная вазоконстрикция — ее ранний патогенетический механизм, в основе которого лежат нарушение функции калиевых каналов в гладкомышечных клетках и ЭД.

Добавить ответ

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *