Низкое расположение миндалин мозжечка что это такое?

9 ответов на вопрос “Низкое расположение миндалин мозжечка что это такое?”

Ассасин_В_Стрингах 10-09-2019 Ответить

Медучреждения, в которые можно обратиться
Общее описание
Заболеваемость
Анализы и исследования
Симптомы

Общее описание

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.
Распространенность: в среднем 3,3–8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50–75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.
Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:
боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35–50%),
боль в шее (15%),
слабость, онемение в руках (60%),
неустойчивость при ходьбе (40%),
двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5–25%,
шум в голове (15%).
При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

Магнитно-резонансная томография головного мозга
МРТ шейного отдела позвоночника.
Синдром Арнольда-Киари,
кисты шейного отдела позвоночника
Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).
Дифференциальный диагноз:
Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
Наследственные атаксии.
Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
Ксефокам (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
Пироксикам (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
Тизанидин (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
Мидокалм (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Рекомендации

Рекомендуется консультация нейрохирурга, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщиныВозраст,
лет0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +Кол-во
заболевших8.28.28.28.28.28.28.28.28.28.28.28.28.28.2
Моя jiznь,moi pr@vil@ 10-09-2019 Ответить

Здравствуйте. В 1998 г. у меня был ушиб мозга,перелом основания черепа, черепно-мозговая травма. Лечился в Склифософского. Вылечился, Было все нормально. Работал много. Не спал ночами. Ничего не беспокоило.Старался раз в год прокалывать внутривенно церебрализин.В 2007 г.в Москве уменя случился приступ. Я начал задыхаться. Приехал домой,обследовался, . Вечерами я все время задыхался. Сделал МРТ головного мозга, заключение – Умеренно выраженная атрофия лобных, теменных и левой височной долей. Врачи сказали что приступ связан с панической атакой. Назначили мне антидепресанты. Я принимал Рекситин. Вроде все нормализовалось.Но не надолго. Я принимал, потом делал перерывы, ходил к психологу.Жизнь вроде стала налаживаться. 6 месяцев назад мне поставили диагноз гипотериоз, я пью гормон тироксин. Месяц назад стал плохо себя чувствовать. Постоянно кружится голова, Головные боли, шум в ушах. Когда иду, мне кажется, что сейчас упаду в обморок. Пошел к невропатологу, назначили без обследований адаптол и цитофлавин, У меня сидячая работа. Постоянно лампочки люминисцетные светилии и за компьютером сидел, врач сказала что мое состояние связано с этим и еще паническая атака добавляется. Но таблетки мне не очень помогают. Я самостоятельно сделал МРТ. (Заключение я загрузил). По заключению получается у меня повышенное внутричерепное давление.И Низкое положение миндалин мозжечка.
Подскажите пожалуйста это лечится? Связано мое состояние с диагнозом. Я прочитал что Низкое положение миндалин мозжечка, надо делать операцию. Что это за операция. Какие последствия после нее. Успешно она выполняется?
Спасибо!
С Уважением!
Stoneworker 10-09-2019 Ответить

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.
Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.
Вернуться к оглавлению

Причины по которым миндалевидные тела опущены

Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.
Вернуться к оглавлению

Признаки патологии

Если беспокоит боль в шее, это сигнал обратиться к врачу.Симптомы эктопии миндалин мозжечка сложно определить клиническим методом. Но порой вероятно проявления неврологического характера – болевые ощущения в области шеи во время нагрузок либо мышечного напряжения. Боль возникает в виде приступов. Параллельно возможны болевые ощущения в голове, иногда беспокоят головокружения. Чем больше опущение миндалин мозжечка, тем болезненнее и заметнее признаки. Если миндалевидные тела опустились и заняли слишком низкое положение, возможно появление сирингомиелии.
Вернуться к оглавлению

Лечение и способы устранения признаков

Если нет неврологических жалоб, то взрослого либо ребенка могут не лечить. Однако даже если ситуация умеренная, ибо признаки отсутствуют, больных желательно подержать под контролем врача. Важно делать мониторинг показателей, дабы их норма не менялась и болезнь не развивалась.
Избежать операции можно, если начать вовремя лечиться.При незначительных симптомах опущение, или другими словами вклинение миндалин, допускается лечить с помощью консервативных методов. Болевые ощущения устраняются с помощью сосудистых средств, нестероидных препаратов от воспаления, посредством миорелаксантов. Немаловажно будет придерживаться предписанного образа жизни.
Оперативное вмешательство (удаление) – порой самый результативный способ терапии для пациентов, у которых миндалина мозжечковая опустилась ниже допустимого уровня. Тоже самое касается и ситуации, когда патология слишком обширная и миндалины воспалились.
Удалить миндалевидное тело можно посредством увеличения размеров черепной ямки и вклинения в мозговую оболочку.
Когда оперативное вмешательство необходимо:
постоянная головная боль, которая не проходит после приема лекарств;
увеличение числа очаговых проявлений, провоцирующих инвалидизацию.
Наилучшим способом диагностирования патологии считают МРТ. Рентген и томография с помощью компьютера не показывают всей картины болезни.
Если в правом либо левом полушарии головного мозга найдена эктопия миндалевидного тела, то не стоит слишком волноваться. Патология не причиняет беспокойства и не нуждается в лечении. Однако такое решение может принять лишь врач.
Dakree 10-09-2019 Ответить

Аномалия Арнольда-Киари I – опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:
платибазия / базилярная импрессия
атланто-затылочная ассимиляция
деформация Шпренгеля (Sprengel)
синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:
выше затылочного отверстия: норма
<3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
> 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1
Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:
выше затылочного отверстия: норма
<5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
> 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1
Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 – 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):
бессимптомная
компрессия ствола мозга
сирингомиелия
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:
эктопия миндалин: <5 мм
аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I [4])
аномалия Арнольда Киари II
приобретенная эктопия миндалин
люмбальная пункция
базилярная инвагинация
VideoAnswer 10-09-2019 Ответить
VideoAnswer 10-09-2019 Ответить
VideoAnswer 10-09-2019 Ответить
VideoAnswer 10-09-2019 Ответить

Низкое расположение миндалин мозжечка что это такое?

9 ответов на вопрос “Низкое расположение миндалин мозжечка что это такое?”

Добавить ответ Отменить ответ